疾病介紹
英文名:uveitis associated with ankylosing spondylitis
別 名:強直性脊椎炎及其伴發的色素膜炎;Bechterew病及其伴發的葡萄膜炎;類風濕性脊椎炎及其伴發的葡萄膜炎;echterew病及其伴發的色素膜炎;類風濕性脊椎炎及其伴發的色素膜炎。
早期症狀
強直性脊柱炎及其伴發的葡萄膜炎早期症狀有哪些?
1.眼外表現
(1)腰骶部疼痛:患者最常見的症狀為腰骶部疼痛,呈鈍痛,難以定位,可以向髂嵴或大腿後放射。咳嗽、噴嚏或突然扭轉背部時疼痛往往加重;腰骶部疼痛以早晨起床後最為明顯;早期疼痛可是單側性、間斷性,後期可發展為雙側性和持續性。
(2)脊椎強直和畸形:患者另外一個常見的症狀為脊椎強直感,此種表現以早晨起床後最為明顯,所以也稱為晨僵,活動或鍛鍊後晨僵可以緩解或減輕,嚴重者可以出現胸廓活動受限、永久性的脊椎強直。患者失去正常姿勢,腰部脊椎前凸消失,胸部形成脊椎後凸,胸部變平,腰部隆凸,脊椎活動在所有平面均受限制。
(3)其他:除脊椎和骶髂關節受累外,膝關節、髖關節、肩關節、踝關節、肘關節均可受累。
2.眼部改變強直性脊椎炎引起的眼部病變主要為葡萄膜炎,此外在少數患者尚可引起鞏膜炎和結膜炎。鞏膜炎多是輕度至中度的炎症,表現為瀰漫性前鞏膜炎,通常發生於強直性脊椎炎出現之後。
強直性脊椎炎伴發的葡萄膜炎主要是急性非肉芽腫性前葡萄膜炎,表現為突發的眼紅、眼痛、畏光、流淚、視物模糊。在有反應性視盤水腫和黃斑囊樣水腫時,患者往往出現視力下降。檢查發現有睫狀充血或混合性充血,大量塵狀KP,前房閃輝(~),前房炎症細胞(~),嚴重者房水中出現大量纖維素性滲出物,易發生前房積膿。由於此種前房積膿常伴有大量纖維素性滲出,因此前房積膿不易隨患者體位的變化而變化。
眼後段一般不受影響,但偶爾可引起玻璃體炎症、反應性視盤炎或視盤水腫或黃斑囊樣水腫。在極少數患者尚可引起脈絡膜視網膜炎、視網膜血管炎等。葡萄膜炎通常累及雙側,但一般為雙側先後發病,並且雙眼交替復發。雖然葡萄膜炎可以發生於強直性脊椎炎之前,但絕大多數發生於關節炎之後。前葡萄膜炎持續時間一般為4~8周。如治療方法正確,可不產生任何併發症和後遺症。但治療不及時則可出現虹膜後粘連、並發性白內障、繼發性青光眼等併發症,嚴重者可導致不良後果。
強直性脊椎炎伴發葡萄膜炎的診斷主要根據患者的骶髂關節炎病史、X線檢查結果和復發性急性非肉芽腫性前葡萄膜炎的臨床表現。對青壯年出現的急性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎,應考慮到強直性脊椎炎的診斷,應常規作骶髂關節攝片檢查。對於X線檢查結果難以肯定的患者,可考慮作CT或磁共振檢查,並應進行HLA-B27抗原分型檢查。
概述
強直性脊椎炎(ankylosing spondylitis,AS)又稱為Bechterew病、類風濕性脊椎炎等,是一種病因尚不完全清楚的主要累及中軸骨骼的特發性慢性椎關節疾病,與HLA-B27抗原密切相關。20%~30%的患者發生前葡萄膜炎。在男性急性前葡萄膜炎患者中,強直性脊椎炎是最常合併的全身性疾病之一。
流行病學強直性脊椎炎鶒在不同種族患病率有很大不同。北美印第安人的患病率最高,達93/1000。在我國流行病學調查發現,強直性脊椎炎的患病率為0.11%~0.26%,估計我國患者總數約300萬。如果按20%~30%的葡萄膜炎發生率計算,僅強直性脊椎炎伴發的葡萄膜炎患者即有60萬以上。健康搜尋在西非、南非和日本人中強直性脊椎炎患病率低。此病多發生於青壯年(20~40歲),發病年齡高峰為25~34歲。男性患者遠多於女性患者,據報導男性患者占75%~90%。強直性脊椎炎伴發的葡萄膜炎是我國常見的葡萄膜炎類型之一健康搜尋。在西方國家的報導中,強直性脊椎炎伴發的葡萄膜炎占葡萄膜炎總數的5.6%~6.12%,在急性前葡萄膜炎中占8.15%~30.8%。
病因
(一)發病原因
1.免疫遺傳因素 不同國家和地區的研究資料均顯示強直性脊椎炎與HLA-B27抗原密切相關。在單獨發生強直性脊椎炎的患者中,67.5%以上呈HLA-B27抗原陽性。在強直性脊椎炎伴發葡萄膜炎的患者中,HLA-B27抗原陽性率高達90%以上。這些結果均表明,此病的發生與免疫遺傳因素有關。
2.感染因素 此病可能與克雷白桿菌屬、沙門菌、志賀菌、耶爾森菌、沙眼衣原體等感染有關。但在葡萄膜炎患者的眼組織內並沒有這些病原體存在,可能是這些病原體所引起的交叉反應或自身免疫反應引起了關節炎和葡萄膜炎。細菌內毒素在動物誘導的葡萄膜炎與強直性脊椎炎伴發的葡萄膜炎非常相似,提示感染的病原體可能通過其毒素誘發葡萄膜炎。
(二)發病機制
至於確切的發病機制,目前尚不完全清楚。
檢查
血沉加快、C反應蛋白升高,一般僅表示患者的葡萄膜炎可能伴有全身性病變,但不具有特異性。類風濕因子檢查對此病的診斷無價值,這是因為強直性脊椎炎本身屬於血清陰性(血清類風濕因子陰性)的脊椎關節病變,換言之,強直性脊椎炎本身為類風濕因子陰性,所以檢查類風濕因子對診斷無幫助。HLA-B27抗原分型雖然對強直性脊椎炎無確診意義,但它對於判斷患者是否具有發生強直性脊椎炎的危險性及指導臨床治療和判斷患者葡萄膜炎復發的可能性及預後都有重要意義。如HLA-B27抗原陽性,強直性脊椎炎發生的可能性要比陰性者大100~150倍。
對於急性非肉芽腫性前葡萄膜炎患者,尤其是男性患者,應常規進行骶髂關節拍片。有腰骶部疼痛病史者要進行X線檢查,無此病病史者也應進行此項檢查。一些強直性脊椎炎的患者在疾病早期,甚至有明顯骶髂關節改變時,可以沒有任何症狀,但X線檢查可以確定出骶髂關節的病變。在我們診治的患者中,即有近1/3的患者沒有任何症狀,通過骶髂關節拍片而得以確診。
治療
對於強直性脊椎炎,應讓患者就診於風濕病專科以獲得正確的治療。對於所伴發的急性前葡萄膜炎,一般應選用糖皮質激素、非甾體消炎藥、睫狀肌麻痹劑點眼。
糖皮質激素一般採用點眼的方法,通常選用0.1%地塞米松滴眼液點眼,急性嚴重的炎症可每15分鐘~1小時點眼一次,然後根據炎症消退情況逐漸減少點眼頻度,待前房炎症細胞消失後可停用。對於出現反應性視盤水腫或黃斑囊樣水腫鶒,前房內有大量纖維素性滲出或前房積膿的患者,可口服潑尼松(約30mg/d),治療時間一般不超過2周。
非甾體消炎藥滴眼劑點眼的頻度應視炎症嚴重程度而定,急性炎症可每小時點眼一次,炎症減輕後可改為3~4次/d。
睫狀肌麻痹藥一般選用2%後馬托品眼膏,每天塗眼1~2次。對於非常嚴重的前葡萄膜炎,可用1%~2%阿托品眼膏,2~3天后再換為2%後馬托品眼膏,這是因為後馬托品作用時間較短,1~3天,可使瞳孔處於不斷的運動變化狀態,可有效地預防虹膜後粘連的發生。阿托品的作用時間長達10~14天,點用後可使瞳孔長期處於開大狀態,可以引起瞳孔開大狀態下的虹膜後粘連。實際上,發生於瞳孔開大狀態下的虹膜後粘連的後果遠重於瞳孔縮小狀態下的虹膜後粘連。
急性前葡萄膜炎多屬“風熱犯目”、“肝火上炎”、“毒火內熾”、“肝膽濕熱”之中醫熱證,可根據中醫辨證原理分別給予疏風散熱、清肝泄火、瀉火解毒、清熱利濕等中藥治療,往往可收到輔助治療的效果。但應注意使用的藥物及劑量應因人而異,切不可用一個方劑治療所有類型的前葡萄膜炎。
並發性白內障宜在葡萄膜炎完全消退後進行手術治療,多選用超聲乳化和人工晶狀體植入術,術前及術後應注意使用抗炎藥和睫狀肌麻痹藥。
由炎症所致的繼發性青光眼應給予抗炎劑、睫狀肌麻痹劑和降眼壓藥物治療。由廣泛虹膜後粘連所致者,應在抗炎和降眼壓治療的基礎上儘快溝通前後房(如行雷射虹膜周邊切除術),由房角閉塞所致者,應根據患者的具體情況選擇相應的手術治療。
預後
1.雖然前葡萄膜炎易於復發,若治療正確,絕大多數患者視力預後好。
2.出現黃斑囊樣水腫、繼發性青光眼等併發症時,患者視力預後較差。
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