已糖胺全酶是細胞溶酶體中的一種水解酶。
已糖胺全酶正常值:
(1)習慣單位:
①血清:
非攜帶者:90~289μg/L(:155.3)
專一性攜帶者:77~164μg/L(:116.0)
(泰薩症孩子的父母)
攜帶者:77~224μg/L(:128.9)
泰薩症患者:90~116μg/L(:105.2)
②血小板:
非攜帶者:272~795nmol·h-1·ml-1(:535)
攜帶者:226~798nmol·h-1·ml-1(:511)
③羊水類成纖維細胞:
非攜帶者:1600nmol·h-1·mg蛋白質-1
雜合體胎兒:1320nmol·h-1·mg蛋白質-1
泰薩症胎兒:860nmol·h-1·mg蛋白質-1
④尿:3.85±2.3U/L
⑤淋巴細胞
正常未分化淋巴細胞:9.7~52.0nmol·h-1·103個 細胞-1
正常高分化T淋巴細胞:9.1~32.1nmol·h-1·103個細胞-1
正常高分化B淋巴細胞:22.6~61.0nmol·h-1·103個細胞-1
(2)法定單位:
①血清:同習慣單位
②血小板
非攜帶者:4.53~13.28U/L(:8.92)
攜帶者:3.77~13.30U/L(:8.52)
③羊水成纖維細胞:
非攜帶者:26.67kU/kg蛋白質
雜合體胎兒:22.00kU/kg蛋白質
泰薩症胎兒:14.33kU/kg蛋白質
④尿:3.8±2.3U/L(±s)
⑤淋巴細胞:
正常未分化淋巴細胞:0.16~0.87nU/細胞
正常高分化T淋巴細胞:0.15~0.54nU/細胞
正常高分化B淋巴細胞:0.38~1.02nU/細胞
已糖胺全酶臨床意義:
(1)血清已糖胺全酶升高:糖尿病、妊娠;血清己糖胺全酶下降:Sandhoff症。
(2)血小板已糖胺全酶下降:妊娠、胰島素依賴性糖尿病。
(3)尿中已糖胺全酶上升:腎病綜合徵、急性腎移植排斥反應、尿道感染、急性腎小管壞死、急性腎小球腎炎、慢性腎盂腎炎、風濕性關節炎、心臟搭橋術、燒傷。
(4)淋巴細胞己糖胺全酶下降:慢性淋巴細胞性白血病。
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