尿道口下裂
尿道口下裂分為不同的類型。尿道口下裂是小兒泌尿生殖系統中最為常見的先天性畸形。臨床按尿道口的部位不同分為四型:陰莖頭型:最為常見,畸形較輕,尿道口位於包皮系帶部,尿流仍可向前。
陰莖體型:尿道口可位於陰莖體腹側任何部位,陰莖有不同程度的向腹側彎曲畸形。
陰莖陰囊型:尿道口位於陰莖根部與陰囊交界處,陰莖嚴重彎曲畸形。
會陰型:尿道口位於會陰部,陰莖極度向腹側彎曲。
臨床表現
症狀體徵
新生兒和嬰幼兒幾乎沒有任何症狀,青少年、成人常訴尿線彎曲,尿呈噴霧狀,阻莖彎向腹側,妨礙性生活。會陰型、陰莖陰囊型需蹲下排尿,並常引起不育,另外,因陰莖腹側皮膚少,陰莖呈鉤狀,尿道外口可呈狹窄,應仔細檢查,如有狹窄需行尿道口切開術。尿道下裂常並發睪丸下降不全,應仔細檢查陰囊內是否有睪丸。
分型
①陰莖頭型:是最常見的。尿道外口位於包皮系帶部(即在陰莖頭腹側中線上、連線包皮與尿道外口下端之間的皮膚),畸形程度表現一般較輕。
②冠狀溝型:尿道外口位於冠狀溝腹側,即位於陰莖頭後面凹陷的腹側。
③陰莖體型:尿道外口可位於陰莖體腹側任何部位,陰莖向腹側有不同程度的彎曲畸形。
④陰莖陰囊型:尿道外口位於陰莖與陰囊交界處,陰莖彎曲程度嚴重。
⑤會陰型:尿道外口位於會陰,陰莖短小且向下嚴重彎曲,陰囊從中間裂開,分成兩瓣,形如女性陰
發病原因
1.環境因素,有研究發現在妊娠早期用過黃體酮保胎的新生兒中尿道下裂的發生率較高,同時有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。這些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
2.內分泌因素,部分病例雄激素受體和5α-還原酶缺陷。有研究發現尿道下裂患者的雄激素增高反應明顯低於正常對照組人群,提示尿道下裂患者的下丘腦-垂體-性腺軸不正常。
3. 染色體異常,在尿道下裂患者中的染色體畸變率較正常人群有明顯增高,其中包括有常染色體畸變及性染色體畸變。
4. 基因突變,發現尿道下裂患者可存在雄激素受體基因,性別決定基因,5α-還原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突變。
併發症
尿道口下裂的主要併發症有尿瘺、狹窄、皮瓣壞死、感染等。造成尿道成形術後嚴重併發症的主要原因是手術方法設計錯誤、術中操作不當、組織缺血壞死、縫合有張力、局部感染、術後尿液引流不暢等。其中尿瘺和尿道狹窄是尿道下裂修復術後最常見的併發症之一。
預防尿道口下裂術後嚴重併發症在於:①根據尿道下裂畸形程度及陰莖發育情況設計合理的手術方法,儘量採用帶蒂血供好的組織代尿道。對會陰型尿道下裂不應強求一期完成手術,有時分期手術可獲得更滿意的效果;②嚴格遵循整形外科手術原則,術中動作輕巧、仔細解剖、愛護組織、認真止血、充分糾正陰莖下曲,保證成形尿道和陰莖腹側皮膚的良好血供,組織對合準確;③加強術後護理,保證引流管通暢、隨時清除新尿道內分泌物,合理套用抗生素,對較大兒童給予適量鎮靜劑或雌性激素防止術後陰莖勃起; ④注重術後隨訪,加強與患兒父母的聯繫,了解患兒出院後的排尿變化,若尿線變細、甚至滴尿,應及時由手術者行尿道擴張,患兒不合作時,應在靜脈麻醉下小心仔細地進行,避免造成尿道損傷,加重排尿困難。若擴張不順利,尿道外口有血液流出,必要時作恥骨上膀胱穿刺造瘺,暫時轉流尿液。
尿道治療
根據目前的醫療水平,對尿道口下裂的治療已取得較為滿意的效果。尿道口下裂的治療主要包括心理和畸形矯治兩方面。
心理方面:一旦嬰兒出生後發現有這種畸形,醫務人員、保育人員都有為之保密的義務,更不能說三道四,甚至講一些不道德的話來傷害孩子及父母的心。生活上要按男孩子的裝束打扮。鼓勵孩子其他各方面努力發展,配合醫生治療,戰勝疾病。
畸形矯治:手術矯治為唯一的有效方法。一般應該在入學前完成手術矯治,因為這時陰莖已長得較大,孩子能主動配合手術,又能避免入學後的心理損害。
矯治手術種類繁多,根據具體的病例與醫療條件選用不同的手術方法,大約可分兩類。
1.分期手術:第一期矯治陰莖下曲,包皮由背側轉移到腹側,為尿道重建手術提供條件。當期手術在距第一期手術半年後進行,利用陰莖腹側包皮建造新尿道,使尿道開口於陰莖頭部。手術成功就能達到直立排尿,成年後有生育能力。
2.一次手術:這是醫院採用的常規手術方法。在一次手術中完成陰莖下彎矯正,消除陰莖背側包皮堆聚,用膀胱黏膜代建尿道,並使尿道開口於陰莖頭的正常部位。這種手術更符合正常生理結構,外觀也與常人相似。病人可免除多次手術的痛苦,併發症少,成功率高,療效較為滿意。