尖端扭轉性室性心動過速(point swinging pattern of ventricular tachycardia,torsade de pointes,TdP)亦稱“扭轉型室性心動過速”、“多形性室性撲動”,“穗尖現象”、“室顫前奏型室性心動過速”、“短暫心室顫動”或“芭蕾舞樣心律”,尖端扭轉型室性心動過速是一種介於室速和室顫之間的特殊類型的室速。
發病機理:
尖端扭轉型室性心動過速這一形象化的術語於1966年由法國臨床電生理學家Dessertenne首次提出,近年來一般認為這種室性心律失常屬於多形性室性心動過速的一種,是一種伴有Q-T間期延長的多形性室性心動過速(見“多形性室性心動過速”) 其發病機理並非心室應激性過高所致,而是心室肌瀰漫性傳導障礙和復極不勻,以致心室肌與浦氏纖維之間形成多發性折返途徑的結果,但由於整個心室肌復極均不均勻,呈瀰漫性傳導障礙,各部的心室肌的不應期均延長,能反覆激動的途徑有限,當激動遇到心室肌纖維處於不應期時,則這種折返激動將自行終止。這與一般的室顫心室肌復極不均勻僅限於心室的某一區域例如心肌梗死區不同,其周圍健康心肌的不應期及傳導性能均正常,故室顫時快速的折返激動不能終止。
病因:
尖端扭轉型室性心動過速多見於伴有心室肌復極瀰漫性不均勻的疾病,如伴有異常緩慢心室自主節律的高度或完全性房室傳導阻滯、低血鉀、電解質紊亂、奎尼丁等能引起Q-T間期延長的藥物中毒、植物神經嚴重失調或先天性Q -T間期延長綜合徵等。
心電圖特徵:
(1)極易反覆發作的短陣心動過速,一般2~5s,極少超過10s,心室率160~280次/min;
(2)室性的QRS-T波中尚可分出除極波與復極波,但QRS波群的振幅和形態不斷改變,大約每隔5-20次心搏,QRS軸變動一次(即圍繞基線扭轉波峰的方向);
(3)發作間的基礎心律也可為竇性心動過緩、竇房傳導阻滯、連線性心律、高度或完全性房室傳導阻滯、心房顫動或其他異位心律,無論何種心律,心室率均較緩慢;
(4)不管發作間的基礎心律如何,Q-T間期延長是尖端扭轉型室性心動過速發作的一個預兆,Q-T間期一般可長達500ms或更長,如T-U融合則為Q-U延長,如U波明顯,則可見各心室波群間U波的振幅是變動的,但有時只在個別導聯上可見到Q-T(U)延長,在體表心電圖上有時不易識別。此外,常伴有巨型T波;(5)心動過速的第一個QRS波群往往發生在主導心律的T波上,即所謂的R在T上的現象,由於Q-T間期延長,故伴有較長的配對間期,有人稱之為“特殊的二聯律”,而最後幾次心室波群之間的間期常是延長的,發作最終既可轉為基礎心律,亦可轉為心室靜止或新的扭轉發作,少數可發展為明顯的室顫而需立即體外直流電擊。
鑑別診斷:
診斷時應和多形性室性心動過速相鑑別,因兩者有其完全不同的預後與治療。最重要的鑑別點是有無Q-T(U)間期的延長,其次是尖端扭轉型室性心動過速的心室波群形態和振幅的改變是連續和漸進性的,而多形性室性心動過速則常是突發的,無漸進性的特點,其頻率一般也不能明確區分出快相和慢相。80年代Jackman等按照Q-T間期延長綜合徵(LQTS)的臨床特徵,將尖端扭轉型室性心動過速分為*腎上腺素能依賴性長Q-T間期綜合徵、*間歇依賴性長Q-T間期綜合徵和*中間型長Q-T間期綜合徵三種類型。
治療原則:
(1)首先清除病因如停用致病的藥物; (2)糾正電解質紊亂,如低鉀則應積極補鉀; (3)如系高度嚴重房室傳導阻滯,應立即放置臨時人工心臟起搏器; (4)若無嚴重傳導阻滯,可靜脈點滴異丙腎上腺素使心率保持在100~120)次/min之間,亦可同時緩慢靜滴硫酸鎂,阿托品的治療效果不盡滿意; (5)忌用各種抗心律失常藥,在非不得已時,儘量不用電擊復律。