病因
許多血液病、腦血管發育異常及顱內外其他病變均與小兒ICH的發生有關，其病因可以是單一的，亦可由多種病因聯合所致。常見於顱腦外傷、新生兒產傷、缺氧常致顱內出血。血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤、晚發性維生素K缺乏症等，也常致顱內出血。
1.腦血管畸形
腦血管畸形是兒童時期ICH的常見原因之一，可分為先天性、感染性與外傷性。先天性腦血管畸形包括血管瘤和動靜脈瘺。感染性腦動靜脈畸形如顱內細菌性或真菌性動脈瘤，系感染性心內膜炎的感染栓子所致；人類免疫缺陷病毒感染也可導致小兒顱內動脈瘤的發生。外傷性腦動靜脈畸形較少見。其他類型的腦血管畸形有毛細血管擴張、海綿狀血管瘤、軟腦膜靜脈及毛細血管的畸形、腦底異常血管網等。
2.血液病
血液病是小兒腦血管病的重要病因，血友病患兒中2.2%～7.4%發生ICH。小兒特發性血小板減少性紫癜病例中發生ICH者占10%。其他如白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血、瀰漫性血管內凝血、凝血障礙等血液病，以及抗凝療法的併發症，均可發生ICH。
3.新生兒顱內出血
新生兒顱內出血（NICH）主要發病因素為產傷及缺氧，前者正逐漸減少，後者有增加趨勢。其中在<34孕周、出生體重<1500g的未成熟兒高達40%～50%。
4.其他
尚有部分小兒ICH的原因不明，稱為小兒特發性腦出血。顱腦外傷、顱內腫瘤、中毒性腦病等，還可因維生素K缺乏症、維生素C缺乏症、肝病、高血壓或結締組織病等其他各種原因所致的ICH。
臨床表現
1.腦出血
系指腦實質內血管破裂所致的出血。常見於大腦半球，幕下腦出血（小腦或腦幹）較少見。發病前可有外傷、過度興奮等誘因。起病較急，常見表現有突發頭痛、嘔吐、偏癱、失語，驚厥發作、視物模糊或偏盲、感覺障礙，血壓、心率、呼吸改變，意識障礙等。重症患兒一般均有明顯的生命體徵的改變，並易伴發消化道出血，心肺功能異常，水、電解質紊亂，特別嚴重者可伴發腦疝死亡。血腫破入蛛網膜下腔者常有明顯的腦膜刺激征。腦室出血常表現為深昏迷、四肢軟癱、早期高熱、雙側瞳孔縮小、去腦強直樣發作。
2.原發性蛛網膜下腔出血
原發性蛛網膜下腔出血是指非外傷性原因所致的顱底或腦表面血管破裂，大量血液直接流入蛛網膜下腔；而繼發性者是由於腦出血後，血流穿破腦組織而蔓延至腦室及蛛網膜下腔所致。因動脈瘤、動靜脈畸形等血管異常所致者以6歲以上年長兒較多見，且有隨年齡增長而逐漸增多的趨勢。
常起病急劇，主要表現為血液刺激或容量增加所致的腦膜刺激征和顱內高壓征，如頸項強直、劇烈頭痛、噴射性嘔吐等。半數以上病例出現意識障礙、面色蒼白和驚厥發作。病初2～3天內常有發熱。大腦凸面血管破裂所致的蛛網膜下腔出血，若病變部位靠近額葉、顳葉時，常可出現明顯的精神症狀，可表現為胡言亂語、自言自語、模仿語言和摸空動作等。可伴發血腫或腦梗死而出現局灶性神經體徵，如肢體癱瘓、腦神經異常等。眼底檢查可見玻璃體下出血。
3.硬膜下出血
嬰幼兒多見。通常分為小腦幕上和小腦幕下兩種類型，前者最常見，多因大腦表面的細小橋靜脈撕裂出血所致；後者多由於小腦幕撕裂所致。硬膜下出血所形成的血腫大多發生於大腦頂部，多數為雙側。位於大腦半球凸面的硬膜下出血，若出血量很小，可無明顯症狀；若出血量較大，則可出現顱內壓增高、意識障礙、驚厥發作或偏癱、斜視等局灶體徵，甚至繼發腦疝導致死亡。幕下硬膜下血腫通常出血較多，往往迅速出現昏迷、眼球活動障礙、瞳孔不等大且對光反射消失、呼吸不整等腦幹受壓症狀，病情進展極為迅速，多在數小時內呼吸停止而死亡。
4.NICH
主要包括腦室周圍-腦室內出血、硬膜下出血、原發性蛛網膜下腔出血和腦實質出血四種類型，小腦及丘腦、基底核等部位也可發生出血。腦室周圍-腦室內出血主要發生於胎齡較小的未成熟兒，源於室管膜下的生髮層毛細血管破裂所致，多於生後24～48小時內發病，多數起病急驟，進行性惡化，生後不久即出現深昏迷、去腦強直與驚厥，多於數小時內死亡；但少數開始時症狀亦可不典型，可有意識障礙、限局性“微小型”驚厥、眼球運動障礙、肢體功能障礙等，症狀起伏，時輕時重，多能存活，但易並發腦積水。新生兒硬膜下出血臨床表現與前面所談到的硬膜下出血相類似。原發性蛛網膜下腔出血臨床表現與出血量有關，輕微出血時可無任何症狀與體徵，僅有血性腦脊液；出血較多時，常於生後2～3天出現嗜睡、驚厥，可致出血後腦積水；大量出血較罕見，病情嚴重，生後不久即死亡。腦實質出血程度差異很大，大致可分為點片狀出血、早產兒多灶性腦實質出血及腦血管畸形所致腦實質出血：單純點片狀腦實質出血臨床無明顯的神經系統症狀，一般不會留下神經系統的嚴重問題；早產兒多灶性腦實質出血多發生在孕周和出生體重很小的早產兒，臨床神經系統異常表現明顯，預後不良，結局是多灶性腦組織液化；腦血管畸形所致腦實質出血多為突發，預後與出血灶部位、大小、周圍組織受壓水腫程度、治療狀況均有關。小腦出血可因壓迫腦幹而出現四肢癱瘓、呼吸淺表、反覆窒息發作等，短時間內死亡。
檢查
1.實驗室檢查
（1）一般檢查 ICH時可有貧血，血沉加快，周圍血白細胞數增加，如為白血病所致時可見幼稚細胞。任何原因所致的腦出血，均可出現一過性蛋白尿、糖尿及高血糖等變化。
（2）腦脊液檢查 適用於蛛網膜下腔出血的診斷，如發現均勻血性腦脊液，除外穿刺損傷即可明確診斷。在新生兒尚可藉助腦脊液內有無含鐵血黃素巨噬細胞而予以區別，若有則為新生兒蛛網膜下腔出血。血性腦脊液可持續1周左右，離心後上清液的黃染逐漸加重。另有腦脊液壓力增高，蛋白多增多，糖正常或稍低。但如有嚴重顱內高壓表現，或臨床懷疑其他部位的ICH，則應暫緩腰穿檢查，以免誘發腦疝。
（3）硬膜下穿刺檢查 適用於幕上硬膜下出血的診斷，對新生兒和前囟門尚未閉合的嬰幼兒在前囟的側角進行硬膜下穿刺即可確診。若有硬膜下血腫可流出含有大量蛋白質的、紅色或黃色或水樣液體。為明確硬膜下血腫是否為雙側性，對前囟門的兩側均應穿刺。對新生兒穿刺後流出0.5ml以上的液體即有診斷意義。
（4）病因學檢查 應結合病史與臨床表現進行相應檢查，如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鑑別出血原因。
2.其他輔助檢查
（1）顱腦CT 是確診ICH的首選檢查，可精確判斷出血部位、範圍，並可估計出血量及查見出血後的腦積水。
（2）顱腦B超 適用於前囟未閉的嬰幼兒。對ICH的診斷率較高，可以隨時了解血腫及腦室大小的變化。
（3）磁共振血管成像或腦血管造影 是明確出血原因和病變部位最可靠的方法。尤其是腦血管造影即可確定診斷，還可進行介入治療。
（4）腦電圖 腦出血時行腦電圖檢查，可發現出血側有局限性慢波灶，但無特異性。
診斷
任何小兒出現上述臨床表現時，均應考慮到ICH的可能性。如有出血性疾病史或有外傷等誘因，而無明顯顱內感染表現，更應考慮本病。應及時進行影像學檢查，明確病因。
併發症
可致偏癱、失語、驚厥發作、偏盲、感覺障礙，意識障礙、反覆窒息發作等，嚴重者可伴發腦疝死亡。並易伴發消化道出血，心肺功能異常，水、電解質紊亂，腦積水等。
治療
1.一般治療
應臥床休息，保持安靜，減少搬動。如因特殊情況（急診檢查及手術治療等）需搬動病兒，應保持頭部固定。對於昏迷病兒應置於側臥位，保持呼吸道通暢。高熱時應及時降溫。如頭痛、煩躁者，可給予適當鎮靜藥。注意保持水電解質酸鹼平衡及足夠的熱量供給。對新生兒腦室周圍-腦室內出血應注意糾正低血壓，將血壓提至適當水平。
2.病因治療
針對不同病因給予相應處理。如對於血小板減少所致者應及時輸注血小板或新鮮血；對於血友病應輸注Ⅷ或Ⅸ因子；感染所致的瀰漫性血管內凝血的低凝時應選用有效抗生素及抗纖溶藥物；對於維生素K缺乏症應輸注維生素K和凝血因子複合物或新鮮血等。
3.對症治療
對於嚴重症狀應及時處理，如積極抗驚厥和控制腦水腫、顱內高壓等。抗驚厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英鈉等。腦水腫的處理常用腎上腺皮質激素。顱內高壓者可靜脈推注脫水劑或利尿藥。
4.腰椎穿刺
反覆腰穿放腦脊液適用於新生兒腦室周圍-腦室內出血及小兒蛛網膜下腔出血，可減少腦積水的發生。但如患兒頭痛劇烈、嘔吐頻繁或極度煩躁甚至已出現腦疝的早期徵象，則應禁忌腰穿，以免誘發腦疝。
對於新生兒腦室周圍-腦室內出血，通常每次可放腦脊液量3～14ml。起初可每天腰穿一次，當顱腦CT或B超顯示腦室明顯縮小或每次腰穿流出腦脊液<3～5ml時，則可改為隔天一次或間隔更長時間，直至腦室恢復正常大小。總療程一般為2周至1個月。在整個治療過程中，需要有超聲的動態監測。
5.硬膜下穿刺
適用於大腦半球凸面硬膜下血腫的治療，前囟未閉時尤為適用。穿刺成功後應讓液體自動流出，而不要用空針抽吸，每次流出的液體量不宜過大（一般不超過15ml），否則可能誘發再出血，甚至導致死亡。穿刺的間隔時間取決於硬膜下出血量或顱內壓，一般可每天或隔天穿刺1次。兩側硬膜下血腫者，每天只穿刺一側，交替進行。
6.手術治療
若出血量較大，腦實質症狀嚴重或出現腦疝等危險症候，應早期進行手術，清除血腫。一般病例則應待病情穩定後再行腦血管造影及手術，包括清除血腫和對局部畸形血管的處理等，通常以發病後2周左右實施為宜。對大腦凸面橋靜脈出血引起的硬膜下出血，多數可經反覆硬膜下穿刺引流治癒，少數需手術治療。對新生兒腦室周圍-腦室內出血並發腦積水的治療，主張反覆腰穿放適量腦脊液或加用藥物治療如乙醯唑胺、呋塞米或甘油等，以減少腦脊液的生成，如無效時再考慮外科手術治療。
7.介入治療
近20年多來，介入療法迅速發展，使一些不能手術或手術困難且危險大的病變得到了治療，提高了療效。目前所用血管內栓塞材料可分為固體栓塞劑與液體栓塞劑。前者包括微球、吸收性明膠海綿、聚已稀醇、手術絲線、彈簧鋼圈、球囊等，它們主要是靠血流衝擊作用將栓塞微粒送入供血豐富的病變區，將腦動靜脈畸形或富血管腫瘤的供血動脈分支堵塞。後者主要有矽塑膠液與α-氰基丙烯酸酯兩類。臨床上應根據不同情況選擇適當的栓塞劑與方法，如對於頸內動脈海綿竇瘺或其他顱內外動靜脈瘺，宜行可脫性球囊血管內栓塞治療。
8.康復治療
ICH一旦病情穩定即應進行康復訓練，包括被動運動和功能訓練等。有肢體癱瘓者應儘早開始癱瘓肢體的被動運動；有失語者應堅持早期進行言語訓練。儘早讓患兒取坐位和站位，不能獨坐可先扶坐，坐位有困難者可先採取半坐位，不能獨站可先扶站，開始可每天數次，每次數分鐘，以後逐漸延長康復訓練的時間。此外，還可輔以針灸、推拿、理療等，以減輕神經損傷後遺症。
預後
腦動靜脈畸形易反覆出血，復發者病死率較高；如血液流入腦室系統與蛛網膜下腔後，易致腦脊液循環通路阻塞，吸收障礙，產生腦積水。腦動脈瘤破裂常產生腦實質內出血，多數病例早期死亡，倖存者多留有神經系統後遺症。
NICH預後與其出血類型有關。腦室周圍-腦室內出血的近期預後與出血量大小有關，出血量越大，並發腦積水的發生率或病死率越高；遠期隨訪，出血量大者多發生嚴重智慧型減退和運動功能障礙等。小腦出血預後差，生後不久即死亡。新生兒蛛網膜下腔出血主要系靜脈破裂所致，出血量較小，大多預後良好；少數也可因先天性顱內動脈瘤破裂所致，病情多危重，預後較差，病死率高達40%。幕上硬膜下出血預後相對較好，而幕下硬膜下出血預後差。
預防
預防意外造成的顱腦外傷，尤其有凝血功能障礙的患兒；預防產傷和缺氧造成的新生兒顱內出血；提倡母乳餵養，生後常規補充維生素K劑，以預防晚發性維生素K缺乏症；做好預防接種工作，積極防治各種感染性疾病等。
