病因
病因尚未明確。
臨床表現
1.發熱反覆高熱是突出的主訴。發熱多急驟常先於關節症狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱為特徵。同一天體溫波動的幅度可大於2℃，甚至3℃～4℃。高熱時可有畏寒，患兒發熱時神志清晰，一般情況尚好熱退時則同常人。熱退後遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手術等，常可引致再度發熱。 2.皮疹20%～70%的患兒有皮疹，大多出現在關節炎的前數月、數年或與關節炎同時發生，少數發生在關節炎後1周～9年。皮疹呈散在點狀紅疹，不痛不癢一般不大於5毫米，偶可融合成片狀，邊緣不規則。較大的皮疹中央蒼白。皮疹可呈多形紅斑樣，猩紅熱樣或麻疹樣，形態時有變化，常為一過性，短者數小時即消退，偶有持續1天或數天者。皮疹常隨發熱出現，當發熱及其他炎症表現緩解時皮疹隨之消失，而當疾病復發時皮疹又常是較早出現的體徵。 3.關節症狀部分患兒在病初可無關節炎體徵。關節疼痛大致可分為4種情況：①急性廣泛疼痛；②運動時始有疼痛和壓痛；③無自覺疼痛但有壓痛；④關節腫脹可無或伴壓痛。關節疼痛的部位較固定，偶見遊走。膝關節最早和最易受累，腕、肘、踝、髖等關節亦常累及。年齡較大兒童有時可累及頸椎和骶關節。隨著年齡增長，可累及小關節，症狀一般與高熱發作一致，熱退關節炎也隨之緩解。 4.淋巴結腫大病初部分患兒於頸旁、腋下、腹股溝和滑車上等處淋巴結腫大，不痛、邊緣清楚。有時會誤診為淋巴瘤或血液系統惡性病變。如果及腸系膜淋巴結，可引起腹痛。常伴有顯著的全身症狀如發熱、肝脾腫大和關節炎，待全身症狀緩解淋巴結可消失。個別患兒淋巴結腫大可持續至其他全身症狀消失之後。併發症：其他臨床表現如心臟有時出現收縮期雜音，心電圖可呈心肌炎改變、心肌損傷心室肥厚及房室傳導阻滯等改變，偶見心包炎及胸膜炎。個別患兒可見神經系統症狀，並有腦電圖異常。此外，少數患兒可見虹膜睫狀體炎、皮下小結、腎澱粉樣變等。
檢查
1.血常規檢查嗜酸性細胞數可增高。血紅蛋白量減少，可有低血色素性貧血，白細胞計數增高伴核左移。2.血液檢查（1）蛋白電泳白蛋白大多降低，α和γ球蛋白明顯較高。（2）類風濕因子測定大多為陰性，少數陽性兒童晚發病者或病變持續活動者，嚴重關節炎者較多陽性，且多伴皮下小結。少數患兒初呈陰性，後轉陽性。陰性者預後差。（3）狼瘡細胞罕有陽性，且為時短暫。（4）抗核抗體測定起病急，全身症狀顯著者均陰性，僅少數患兒陽性且效價低。陽性者常伴類風濕因子陽性或γ球蛋白增高。女性患兒、多關節炎患者和幼童等較多出現陽性。（5）免疫球蛋白測定血清IgG、IgA和IgM可增高，特別在活動期。（6）血清補體測定正常或增高，尤以C3、C4、C3a為著，而C1q則無變化。補體增多的原因系過度消耗致合成增加而呈過度補償。（7）血沉大多增快，但與發熱高低無關（8）抗鏈球菌溶血素“O”1/5～1/2人抗“O”增高。大多數先前有感染史。（9）其他紅細胞壽命縮短，鐵劑治療效果差。黏蛋白可增高，C反應蛋白於活動期常呈陽性，有人認為血漿黏蛋白酪氨酸可作為炎症活動的參考指標。3.骨髓檢查骨髓象示增生性改變。4.血培養檢查均獲陰性結果。5.尿液檢查出現熱性蛋白尿或持續性蛋白尿，並發澱粉樣變者則蛋白尿較長久且嚴重。6.組織病理學檢查示滑膜細胞增生、滑膜肥厚水腫、小血管增多伴血管內皮腫脹。以漿細胞和淋巴細胞為主的浸潤，也可有中性粒細胞，常伴纖維素沉積。皮疹活檢示膠原纖維明顯水腫伴血管周圍中性粒細胞浸潤，也可有淋巴細胞和漿細胞。7.其他輔助檢 查做X線胸片、心電圖、B超等檢查。
診斷
一般認為具備以下條件即可診斷： 1.長期高熱長期間歇性持續性高熱，可呈弛張熱或稽留熱。 2.皮疹及關節症狀反覆出現一過性多形性皮疹及關節症狀，伴有淋巴結和肝脾腫大。 3.實驗室檢查周圍血象顯示白細胞計數增高和中性粒細胞增多，血沉快、血培養陰性等。 4.治療反應抗生素治療無效但皮質激素和其他免疫抑制劑治療能使病情緩解。
鑑別診斷
本病徵易被誤診為其他疾病。鑑別診斷時應考慮敗血症、肝膿腫、粟粒性結核、瘧疾、傷寒、布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網及惡性肉芽腫、風濕熱、敗血症和淋巴瘤等。
治療
1.腎上腺皮質激素 （1）用藥的指征①全身症狀顯著或呈暴髮型者。②併發症如心肌炎心包炎、心力衰竭及虹膜睫狀體炎。③水楊酸製劑治療無效或患者因藥物反應不能耐受時。④關節炎嚴重。 （2）套用激素的原則①用量要足，能足以控制發熱但不是大量。②不可減量太快，要遵循逐漸減量停藥的原則。③療程要夠但不宜過長，療程達1年以上可考慮用其他替代療法，以防腎上腺皮質萎縮。 2.阿司匹林多數不能長期耐受，易出現肝功能損害。 3.吲哚美辛（消炎痛）和氯喹療法以此作為激素控制發熱後的替代療法，從而可順利地停用激素和鞏固療效。但單用則控制發熱的效果不佳。
預後
大多數患者的病程難以預測，預後不良的標誌：1.高熱及全身毒血症狀顯著，特別是起病後1年仍發熱者；2.繼發澱粉樣變者；3.類風濕因子陽性伴皮下小結者；4.白細胞計數過高或過低者；5.血沉>100mm/h者。
