概述
小兒白內障常見於先天性及外傷性兩種,臨床最多見的為先天性。先天性白內障是由於小孩在母親體內胎兒發育過程中因為內生性(染色體遺傳)或者外生性(胎兒或母體全身疾病)因素影響了晶狀體的胚胎髮育而發生的混濁。至於外傷性白內障則常常是由於小兒玩具的多樣化、節假日放鞭炮、獨生子女的嬌生慣養、放縱任性等因素由自傷或他傷所引起的。
小兒白內障位居兒童致盲因素第二位。究其原因,與染色體和遺傳有關,由外因看,與母體懷孕前3個月內感染風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、甲狀腺功能不足或營養不足等有關。尤其是家中養寵物的孕婦,最好停止飼養,以免被病毒感染。
更多白內障患兒有瞳孔發白的並不多,而表現為對光線無反應、眼球震顫等異常。這些患兒視力差,屢屢矯正不見效果,很容易發生誤診。
由於人的視覺發育期是出生到12歲,3歲以前更是尤為關鍵,如果貽誤時機,很難取得好的視力。因此,小兒白內障越早治療效果越好。手術摘除晶體最好在1歲以內,二期植入晶體以2至6歲為宜。
病因
1、遺傳因素。大多數是常染色體顯性遺傳。
2、新生兒的新陳代謝疾病。如糖尿病或低血糖,半乳糖血症,副甲狀線功能不足導致低血鈣症等。
3、母體感染。母親在懷孕期頭三個月受病毒感染,如梅毒、德國麻疹、水痘、腮腺炎等,感染越早發生,水晶體混濁的發生率越高。另外,母親接受輻射線照射,服用藥物(如類固醇),及懷孕期間缺鈣、維生素缺乏、副甲狀線功能不足及營養不良等因素也可能有關。
4、外傷。不論是眼球穿刺傷、衝撞傷或接受游離輻射及高壓電擊,都有可能導致白內障的產生。雖然許多原因都會導致白內障,但是仍有1/3至1/2的患者,依然原因不明。
5、合併有其他眼疾。如小眼球症、小角膜症,無虹彩症,虹膜及脈絡膜先天缺損,水晶體異位及色素性視網膜炎等。
6、合併有其他身體的疾病。有時是基因本身出了問題,如唐氏症,麻煩症候群等,都可以導致小兒白內障的發生。
症狀及診斷
小兒白內障的症狀,主要是因為水晶體的混濁,阻礙了外界光線進入眼內,導致外界的影像無法在視網膜上清晰呈像,會影響視力及視覺功能,甚至小孩眼球的發育都會受影響。
在新生兒及學齡前兒童,沒有辦法用口語表達白內障對視力的影響,父母則要多費心注意小孩眼睛的情況及用眼習慣,是否瞳孔反射不是黑色而是呈現白色,眼睛有無斜視或斜位,有無眼球震顫、無法固定注視外物並跟著移動等。如果有異常情形,最好儘早檢查。
而如果有家族遺傳史,或者母親懷孕期有接觸危險因子(如感染),或者胎兒出生時是早產兒且體重過輕,這些情況下,胎兒出生後都要請小兒科及眼科醫師仔細檢查。
要診斷小兒白內障需要眼睛的詳細檢查,包括了外眼、眼位、動眼情形及散瞳檢查白內障的程度和眼底視網膜及視神經的情形,如果白內障的程度妨礙了眼底檢查,則需做眼球超音波檢查或視覺誘發電位檢查,來評估視覺功能。
先天性白內障多為雙眼對稱性,兩眼水晶體混濁的型態及病變的位置相似,而且常伴有眼部及全身先天畸形,所以需要小兒科醫師的檢查,以其發現是否合併其他器官的異常。另外,病史的詢問,如家族史、母親懷孕期的狀況、以及新生兒的實驗室檢查(如病毒血清測驗、血糖、血鈣及尿液篩選)對了解白內障的成因,亦可能有幫助。