手術名稱
嬰幼兒心臟移植
別名
嬰兒心臟移植；嬰兒期心臟移植；infant heart transplant
分類
心血管外科/心臟移植/原位心臟移植
ICD編碼
37.5104
適應症
嬰幼兒心臟移植的適應證，多為無法外科矯治的複雜先天性心臟畸形。最常見的是先天性左心室發育不全綜合徵、心內膜下彈力纖維增生症和單心室合併大動脈轉位及二尖瓣閉鎖等。其中嬰幼兒左心室發育不全綜合徵施行的原位心臟移植具有代表性和特殊性。
禁忌症
包括嚴重肺循環高壓，不可逆性腎臟和肝臟疾病，有活動性感染和患有惡性腫瘤病例。
術前準備
供心的選擇：嬰幼兒供心來源多是先天無腦兒或新生兒猝死症而心臟正常者。供、受體體重相差不>1000g。對供體要求和術前準備與成人心臟移植基本相同。
手術步驟
1.供心的切取
供心的切取包括結紮切斷動脈導管，切斷降主動脈及主動脈弓的三個分支。肺動脈，上、下腔靜脈切斷方法與成人相同。
2.受體心臟的切除
建立體外循環時，動脈插管經肺動脈插入，並將該管通過開放的動脈導管進入到降主動脈內，靜脈插管可以經右心耳作單根管道插入到右房內。建立體外循環後開始轉流和全身降溫，游離左、右肺動脈並阻閉，防止血液流入肺內；於動脈導管繞帶並阻閉，控制主動脈插管周圍返回的血液，以達到有效的主動脈灌注，體外循環降溫至15～20℃時，停止循環，收緊主動脈各分支套帶，鉗閉降主動脈，結紮切斷升主動脈，結紮並切斷動脈導管，在肺動脈瓣上方切斷肺動脈主幹，按標準原位心臟移植方法繼續於左、右房室溝上方切開左、右心房及房間隔，切下病變心臟。
3.供體心臟的植入
首先吻合左、右心房。於受體主動脈弓的前下方切口上，用7-0聚丙烯線連續縫合法將供體主動脈按端-側吻合方式與受體主動脈作吻合，最後吻合肺動脈。對供體升主動脈施行主動脈插管，供體右心耳施行靜脈插管，恢復體外循環。開放主動脈頭臂支和降主動脈的阻閉，充分排除心臟和大血管內積氣，待全身體溫到正常，心縮有力，循環穩定後，逐漸停止體外循環轉流。
術中注意要點
1.左心室發育不全綜合徵病人的左房很小，吻合左房時需縫縮供體心房以達到完善的吻合，縫縮的部位應選擇在房間隔處。在心房壁進行縫縮，有可能造成縫縮處術後出血。
2.術中如果有左上腔靜脈存在，將左上腔靜脈從左房入口處橫斷，與受體無名靜脈對端吻合。
3.嬰幼兒對環孢黴素的代謝明顯增加，故攝入環孢黴素的量較成人大，攝入環孢黴素的時間要縮短。早期需保持環孢黴素A血液濃度800～1000ng/ml。因心內膜活檢有不少困難，主要依靠症狀、體徵及其輔助檢查，來綜合觀察和判 斷排斥反應。
