症狀體徵
其特徵是皮膚成批出現極易破裂的鬆弛性水胞,依皮損特徵,常分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四型,尋常型天胞瘡最嚴重也最常見。
用藥治療
[治療原則> 1.全身用藥,控制病情;2.預防或控制繼發感染;3.血漿置換治療;4.積極處理口腔病變,防止嚴重併發症;5.加強支援療法;6.皮損按外用藥原則處理。
[療效評價> 1.治癒:無新起水胞、創面全部癒合、服用小劑量激素維持;2.好轉:病情基本控制,50%以上創面癒合,偶有新起水胞;3.未愈:病情未控制,仍不斷有新起水胞。
[專家提示> 多數天胞瘡患者病情嚴重,確診需要一定的條件,應到具有相當水平的公立醫院皮膚科就診。患者需長期服用激素控制病情,不能自已隨便減量或停藥。宜低鹽、高蛋白飲食。在使用激素時需密切地注意血糖、血壓、電解質等的變化。在用環磷山胺、硫唑嘌呤、環孢菌素A、氨苯楓、雷公藤、金鹽等藥物時,尤其要定期檢查血象、肝腎功能。用氯奎時,要注意定期檢查視野及做心電圖檢查。
預防護理
一、清潔皮膚
二、疏通毛孔
三、避免使用油性或粉質化妝品,酌情使用水質護扶品,尤忌濃妝
四、避免用手經常觸摸已長出的粉刺或用頭髮及粉底霜極力掩蓋痤瘡,尤其要克服用手亂擠亂壓粉刺的不良習慣,因為手上的細菌和頭髮上的贓物極易感染皮膚,加重粉刺,而亂擠亂壓可致永久的凹陷性疤痕,留下終身遺憾。
五、飲食上少吃脂肪、高糖、辛辣、油煎的食品及白酒、咖啡等刺激性飲料,多吃蔬菜、水果、多飲開水。
六、堅持多做一些室內的大幅度運動,以加快血液循環,促使體內的廢物及時排出體外,使皮膚在不斷的出汗過程中保持毛孔通暢,隨後及時加以清洗。
病理病因
本病病因不清楚,患者血循環中有抗表皮棘細胞間物質抗體(主要為IgG)。某些藥物可以誘發天胞瘡,伴發於腫瘤者稱伴瘤性天胞瘡。本病可發生於任何年齡組人群,但多見於30-50歲人群,無性別差異。
疾病診斷
一、按症狀和體徵可分四型:
1.尋常型天胞瘡:常先有口腔黏膜損害,皮損為鬆弛性大胞,胞壁易破,糜爛面難以癒合;
2.增殖型天胞瘡:糜爛面上逐漸出現肥厚性肉芽、滲液較多,布滿小膿胞;
3.落葉型天胞瘡:表淺性水胞,有油酥餅樣鱗屑,呈落葉狀,全身皮膚紅腫;
4.紅斑性天胞瘡:紅斑基礎上出現表淺性水胞,面部鱗屑性紅斑呈蝶形分布,似紅斑狼瘡,頭部及胸部皮損似脂溢性皮炎。
二、尼氏征陽性,用手指稍壓水胞頂部,水胞即向四周擴大,或稍用力推擦外觀正常的皮膚,表皮即可剝離。
併發症
病程呈慢性經過,病情易復發,可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制劑治療後,預後明顯改善,但激素副反應、繼發感染及合併體內惡性腫瘤仍是致死亡的主要因素 。