多重硬化症

多重硬化症是一種慢性的神經系統疾病,如果患者曾經有多重硬化症的發作經驗,醫生也只能在第二次發作時診斷出疾病,但是這可能是數年之後了。

這項研究結果發表於7月10日的《新英格蘭醫學期刊》(The New England Journal of Medicine)中,雖然研究中顯示,含有一種或兩種抗體的患者與他們在第一年內發生MS的百分比有顯著的關係,但是不含抗體的患者,通常在三年內幾乎都未發生MS,
研究作者Thomas Berger博士告訴 WebMD,如果研究小組的研究結果被確認之後,這項測試就可以幫助醫生檢測出多重硬化症的徵兆進而治療他們的患者。
Berger說,患者經常向我詢問他們的愈後情形如何?在大多數情況下,我必須向他們承認我不知道,因為我們不能真正地告訴大多數患者他們的疾病將會多么迅速地發展,所以如果能發現幫助我們預測愈後情況的方法將有很大的價值。
多重硬化症的特徵為周期性、一再發生的髓鞘受損,所謂髓鞘是一種環繞腦部和脊椎神經的絕緣體,症狀的發作經常間隔數年,但是每次發作都會導致更多髓鞘硬化和結疤。
奧地利的研究針對103位臨床上出現綜合症的患者進行腦部的MRI、腦脊液( CSF) 的分析,並且檢測所有患者血液中的兩種抗體。
研究發現,幾乎所有帶有兩種抗體的患者,在五年內都被檢測出患有多重硬化症,而不含兩種抗體的患者,只有四分之一的人在五年內被檢測出患有多重硬化症。
在伴隨的社論中,McGill 大學的Jack P. Antel博士表示,這種潛在的標記可以更加有助於醫生辨別誰發生獨立的髓鞘受損,以及誰可能患有多重硬化症。
去年,干擾素治療 Avonex 成為第一個獲準於第二次發作前使用的多重硬化症治療藥物,研究建議,早期治療可以使病情減緩,但是服用干擾素會造成明顯的副作用,包括類似流行性感冒的症狀和疲勞,Antel表示,某些患者可能會因此無法決定治療與否。
研究人員指出,我們知道MRI檢查呈陽性反應的患者,有半數會在一年內或第一發作的二年內復發,但是某些患者則不然,這種測試如果經過證實,則可以幫助我們決定誰會復發或是誰不會。
但是美國多重硬化症協會發言人Stephen Reingold博士肯定地表示,MRI和脊髓液測試呈陽性的患者,應該儘可能及早治療,Reingold說,我們知道這些人幾乎已經確定患有MS,對於MS越早治療越好,根據這項研究,我也更加篤定及早治療的重要性。
典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
1.腫脹期:對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹,皮膚緊張增厚,皺紋消失,皮色蒼白,手指呈臘腸樣,並向近端發展,手背腫脹,有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀幹發病,逐漸向其四周擴張的。
2.浸潤期:數周或數月之後,皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚,變硬,失去彈性,並與深層組織粘連,不能移動,不能捏起,光亮如同皮革,病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。面部表現具有特徵性的面具樣改變,缺乏表情、皺紋減少,眼瞼活動受限;張口困難,儘量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小於3.5cm);嘴唇向里 收縮變薄,並以唇為中心出現大量放射狀皺紋,鼻端變小變尖,鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇黏膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。發生於手指,可使手指屈曲活動不利。發生於胸部可有緊束感。
3.萎縮期:再經過5—10年,皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發緊變得不明顯,甚至有不同程度的變薄、變軟,外表光滑如牛皮紙樣,有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早,患處汗毛和毛髮可出現脫落。由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失,再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期併發症,是局部慢性炎症的結果,好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位,表現為大小不等的皮下結節,或X線下可發現的較深的小的鈣化結節。

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