多發性動脈炎（無脈病)

②鎖骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞可出現單側或雙側上肢缺血，上肢無力，發涼，酸痛，甚至肌肉萎縮。 ②雙側或單側腎動脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發生左心衰竭症狀。 ④胸腹主動脈嚴重狹窄產生側枝循環時，可出現連續性血管雜音。

多發性動脈炎為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發生於青年女性，男女比例為1:2～4，發病年齡以15～30歲為多。. 病因 本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風濕性疾病（風濕熱或系統性紅斑狼瘡）、感染（結核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發病亦不清楚。近來認為可能是感染引起血管壁上的變態反應所致。本病可能屬於自身免疫性疾病範疇。 症狀 根據病變部位可分為三種臨床類型：. 一、頭臂動脈型（即無脈病)：. （一）症狀 ①頸動脈和椎動脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時齶部肌肉疼痛。嚴重者有反覆暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時，上述症狀更易發作。②鎖骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞可出現單側或雙側上肢缺血，上肢無力，發涼，酸痛，甚至肌肉萎縮。③少數可發生鎖骨動脈竊血綜合徵，由於一側鎖骨下動脈或無名動脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側椎動脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對側椎動脈的血液逆流入狹窄或閉塞側的椎動脈和鎖骨下動脈。. （二）體徵 ①單側或雙側頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測不出，下肢血壓正常或增加。③約半數患者於頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，多數觸不到細震顫。④如有側枝循環形成，則血流經過擴大彎曲的側枝血管時，可產生連續性血管雜音。. 二、主、腎動脈型：. （一）症狀 ①胸腹主動脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側或雙側下肢缺血，產生下肢無力、發涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側或單側腎動脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發生左心衰竭症狀。③少數患者大動脈炎波及冠狀動脈或冠狀動脈口，發生心絞痛或心肌梗塞。. （二）體徵 ①股動脈和足背動脈搏動減弱。②下肢血壓明顯降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg），下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動脈和腎動脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動脈狹窄者於背部脊柱兩側或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴重者於胸壁可見表淺動脈搏動。④胸腹主動脈嚴重狹窄產生側枝循環時，可出現連續性血管雜音。. 三、廣泛型（混合型）約2／5患者具有上述兩種類型的臨床症狀和體徵特點，病變廣泛而多發，一般病情較重。.. 檢查 血液檢查 在動脈炎活動期中，紅細胞沉降率增快，C反應蛋白增高，白細胞計數增多。. 眼底檢查。. 心電圖檢查。. X線檢查 在主腎動脈型及混合型胸片可見左心室增大。. 同位素 放射性核素腎圖顯示患側腎臟有缺血性改變。. 超聲血管檢查 可顯示狹窄遠端動脈的搏動強度和血流量減低。超聲都卜勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。. 血管造影 可明確病變狹窄的部位程度及範圍。.. 治療 一、內科治療 . ①抗炎治療：如有活動性結核或鏈球菌感染，可套用抗癆藥及青黴素治療，對抑制體內免疫機制可能有幫助； . ②激素：對急性活動期有助於制止或減緩病變的發展，對已有狹窄或閉塞的血管並無療效。常用強地松龍30－40mg/日，清晨頓服，待炎症控制後，逐漸減量，並可用小劑量強地松龍長期維持；. ③免疫抑制劑；左鏇咪唑、硫唑嘌呤、環磷醯胺等，一般常與激素合併套用，能更好的調節機體免疫功能；. ④血管擴張劑：心痛定10－20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25－50mg，口服每日3次。. ⑤降壓藥物；一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25－50mg，口服每日3次。其它可作阿斯匹林40mg ，每日1次、口服，右鏇糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次一療程；丹參注射液2－4ml，每日1次或2次，肌注。. 二、手術治療 . 慢性期，病變穩定而又局限者，有嚴重腦缺血時；腦膜主動脈受累、引起上肢嚴重高血壓；或腎動脈受累引起腎性高血壓。有嚴重臨床表現時可考慮施行血管重建術。包括血管旁路移植術、頸總動脈一鎖骨下動脈吻合術、動脈血栓內膜剝脫術加自體大隱靜脈片增補術等。對單側腎動脈受累而腎動脈較細無法施行腎動脈重建手術者，如患側腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側腎臟切除術。. 三、預後 主要取決於高血壓程度、心功能狀態幫腦供血情況等，死亡原因多見於心力衰竭、腦血管意外、腎功能不全等。. . . .. .