流行病學
NSG多見於女性(男:女＝1:2.2)。患者平均年齡49歲(11～75歲)，發病高峰在30～70歲兒童極少見。病因
NSG病因不明。有報導本病肉芽腫中發現真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎症的一種變異類型。
發病機制
壞死性結節樣病理表現肺部小結節性病變，其病變分布的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫為輕組織學表現包括：①融合性非乾酪性肉芽腫性肺炎；②壞死，可以相當廣泛；③血管炎。所謂“結節病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點綴其間。肉芽腫融合形成肺實質內的小結節。肺內浸潤類似結節病，肉芽腫病變在胸膜、支氣管血管束和葉間隔處分布融合的肉芽腫常侵犯胸膜。壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死灶到大片的梗死性壞死。肌性動脈和靜脈為血管炎所累及可以有3種形態，即壞死性肉芽腫巨細胞血管炎、單核細胞(包括淋巴細胞和巨噬細胞)浸潤NSG的缺血性壞死緣於血管炎導致管腔阻塞。
臨床表現
咳嗽是常見症狀。其他症狀尚有發熱、胸痛、氣急、不適和體重減輕。症狀的出現與肺內廣泛浸潤或小結節有關15%～25%的患者無症狀。本病肺外器官較少累及，但有文獻報導13%的患者伴有肺外症狀，包括眼、腦及周圍神經、骨骼肌和消化道等。
診斷
主要依據病理檢查確診。
鑑別診斷：
本病需要與韋格納肉芽腫和結節病等其他肉芽腫病鑑別。
檢查
實驗室檢查：
病理檢查是診斷本病的主要依據。
其它輔助檢查：
X線檢查常見改變為瀰漫性雙肺或單肺小結節或浸潤，約1/3患者僅表現為孤立性單側小結節有時可見肺浸潤並有空洞形成。典型NSG肺門淋巴結腫大不常見但也有報導可見於79%的患者。
治療
局限性病變外科手術治療可以根除。瀰漫性病變或存在其他手術指征患者套用糖皮質激素有效。少數患者X線上病灶持續存在或出現復發，可用苯丁酸氮芥。一般說儘可能不使用免疫抑制劑治療。
預後
因為本病本身很少死亡，而死亡大多歸因於機會性感染。
