垂體前葉機能減退症(席漢氏綜合症)

垂體前葉機能減退症(西蒙-席漢綜合徵)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足,繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能低下所呈現的臨床征群。. 病因 垂體瘤,下丘腦病變,垂體缺血性壞死,蝶鞍區手術放療和創傷,感染和炎症,糖皮質激素長期治療,垂體卒中等。 症狀 1.有原發病因可查:如產後大出血、垂體腫瘤、垂體手術或放射治療、顱腦外傷、感染或炎症(結核、梅毒、腦膜腦炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、腦動脈硬化、營養不良)以及免疫性垂體炎等。. 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:產後無乳,閉經,陰、腋、眉毛脫落、稀疏(男性鬍鬚稀少)、性慾減退、消失,外生殖器萎縮,子宮、乳房萎縮(男性陽萎,睪丸、前列腺萎縮)。. 3.促甲狀腺激素不足症群:少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食慾減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現粘液性水腫等。. 4.促腎上腺皮質激素不足症群:頭暈、虛弱無力、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。 . 5.垂體危象;如有各種應激、感染、手術、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物(鎮靜、麻醉劑和降糖藥等)均可使原發病加重而誘發危象發生。. 檢查 1.低血糖,葡萄糖耐量曲線低平,或呈反應性低血糖症曲線,對胰島素異常敏感。 . 2.血漿中垂體前葉激素如生長激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黃體生成素(LH)等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素(如TRH、LHRH興奮試驗)的刺激無反應或反應輕微。 . 3.繼發性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質醇水平降低,但對相應的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗)呈延遲反應。 . 治療 1.一般治療:注意休息、保暖,給高熱量、高蛋白、高維生素飲食;. 2.病因治療:如腫瘤考慮手術。; . 3.激素替代治療; . 4.對症、支持治療;. 5.確診後以激素替代治療為主,缺什麼補什麼,劑量按病情輕重而調整。垂體危象需祛除誘因,進行急救處理,補充所缺激素及加強對症支持治療,禁用各種鎮靜、安眠、麻醉藥。 . . . .. .

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