疾病概述
反射性交感神經營養不良綜合徵(reflex sympathetic dystrophysyndrome，RSDS)是以四肢遠端嚴重疼痛伴自主神經功能紊亂為特徵的臨床綜合徵。症狀常於損傷後幾小時內迅速出現，也可於傷後數天或數周逐漸出現，並持續數周至數年。其疼痛具有如下特徵：燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。受累肢體疼痛時常伴瀰漫性壓痛和腫脹，並出現自主神經功能紊亂的表現，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，乾燥或出汗。病變呈緩慢進展，晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。
疾病描述
反射性交感神經營養不良綜合徵(reflex sympathetic dystrophysyndrome，RSDS)是以四肢遠端嚴重疼痛伴自主神經功能紊亂為特徵的臨床綜合徵。其命名較多，如灼性神經痛、Sudeck’s 萎縮、創傷後萎縮、肩-手綜合徵等，目前國際上已逐步統一稱為RSDS。症狀體徵
RSDS 通常由其特徵性臨床表現而被認識。症狀常於損傷後幾小時內迅速出現，也可於傷後數天或數周逐漸出現，並持續數周至數年。其疼痛具有如下特徵：燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。受累肢體疼痛時常伴瀰漫性壓痛和腫脹，並出現自主神經功能紊亂的表現，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，乾燥或出汗。病變呈緩慢進展，晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。手和足為最常見疼痛部位，其他如膝、髕骨、肩、臉以及單個指或趾也偶可出現疼痛。當上肢遠端受累時，病側肩關節可出現疼痛和活動受限，導致肩-手綜合徵。臨床一般分為3 期：
1.急性期 為創傷後疼痛期。表現為患肢灼性痛和血管擴張，受累肢體充血、水腫、損傷區皮溫增高。
2.營養不良期 以血管收縮為特徵，受累區皮膚發涼伴網狀色素斑和發紺、毛髮脫落、指甲變硬、易碎。
3.萎縮期 肢體疼痛向近端發展，皮膚變薄、發亮、指變細、筋膜變薄、屈曲攣縮。
疾病病因
病因未明，多數患者發病前有外傷、手術、腦、脊髓和外周神經損傷病史；部分患者可因腫瘤局部擴散累及自主神經而引起；少部分患者由異煙肼、苯巴比妥、麥角胺、環孢黴素等藥物促發；20%～30%找不出明確促發因素。病理生理
發病機制還不清楚。一般認為RSDS 是肢體對損傷的一種過度的反應。當組織損傷時感覺神經受到刺激釋放大量的P 物質，P 物質一方面向中樞傳遞痛覺衝動，一方面又使局部炎性介質如前列腺素、緩激肽、5-HT、組胺等顯著增加，引起肢體局部疼痛和腫脹，作用於血管引起血管運動障礙，同時刺激交感輸出神經纖維，釋放疼痛介質和去甲腎上腺素而加重疼痛。診斷檢查
診斷：診斷嚴格依賴臨床表現，Genant 等提出的診斷標準包括以下6 項：①肢體疼痛和觸痛；②軟組織腫脹；③運動功能降低；④營養性皮膚改變；⑤血管運動不穩定；⑥斑片狀骨質疏鬆。診斷困難者可採用神經封閉術作試驗性診斷。實驗室檢查：實驗室檢查無異常。
其他輔助檢查：
1.放射學檢查 X 線平片通常顯示節段性骨質缺乏，典型者可見四肢長骨和手足短骨斑片狀脫鈣和軟組織水腫。高分辨力X 線片還可顯示骨膜下吸收、條紋形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT 和MRI 檢查似乎價值不大或無診斷意義。
2.核素三時相骨掃描(triple phase bone scanning，TPBS) 靜脈注射核素(通常為99mTc)5s、1～5min 和3～4h 後，分別觀察血流顯像、血池顯像、延遲顯影的改變，可見受累部位攝取核素顯著高於正常組織，其診斷敏感性為60%，特異性為80%，優於X 線檢查，適用於早期局限型RSDS 或X 線檢查陰性者。
鑑別診斷
注意與腦、脊髓和外周神經損傷及其重要疾病相鑑別。治療方案
診斷越早療效越好，通常採用綜合療法以求取得最佳療效。肩-手綜合徵主要採用大強度理療以恢復肩關節功能，包括熱療、針灸、經皮電神經刺激等方法。藥物治療包括交感神經阻滯、大劑量短程皮質激素、阿米替林等。交感神經阻滯或切斷術對本病有特效，傳統多採用局麻藥物或硬腦膜外麻醉作神經節阻滯，現已採用化學藥物如全身靜脈滴注酚妥拉明或皮下注射或鼻吸降鈣素等來阻滯神經，療效好於傳統神經節阻滯，故除用於治療外，也常作為診斷性治療試驗。1.理療 冷濕壓迫、熱療、蠟療、星狀神經超聲療法、針灸電針等療法簡便易行，可直接改善肢體活動功能。經皮植入電極刺激神經可選擇性地刺激較大的有髓神經感覺纖維，激發抑制系統而止痛。美國麻省總醫院用植入電極法共治療44 例RSDS，1/3 長期緩解，1/3 因局部瘢痕形成而疼痛復發。
2.藥物治療
(1)交感神經阻滯或切斷術：
①局麻藥或硬膜外阻滯：上肢受累可封閉星狀神經節以下的神經節。先注射生理鹽水2～8ml，如15min 內無效，可注射1%普魯卡因(阻滯交感神經)5ml，如疼痛仍無緩解，則用1%普魯卡因20～30ml 行臂叢神經鞘內注射。下肢受累可用生理鹽水、0.2%普魯卡因(交感神經阻滯濃度)、0.5%普魯卡因 (感覺神經阻滯濃度)、1%普魯卡因(運動神經阻滯濃度)各5ml 每隔10min 進行硬膜外注射。
②化學藥物：最先套用的藥物是胍乙啶，上止血帶20min 後局部靜脈注入胍乙啶20mg，使之中和去甲腎上腺素，12 例病例均取得滿意療效。Schultzer 等以利舍平取代胍乙啶進行交感神經阻滯，取得相似結果。Mckay 除胍乙啶外加用降鈣素療效更佳，鮭降鈣素對交感神經阻斷作用不可靠，但可防止脫礦化。Dellemijn 用靜脈輸注酚妥拉明進行交感阻滯，取得良好療效。同星狀神經節阻滯法相比，靜脈輸注酚妥拉明的敏感性低但特異性高。Mays 以2mg 嗎啡稀釋到7ml 生理鹽水中行星狀神經節封閉法，對10 例RSDS 患者進行治療，結果8 例完全緩解，7 例2～8 個月內無復發。
③手術：對多次交感神經阻滯有效但作用時間短暫者，可考慮做交感神經切除。Shumacker 報導34 例RSDS 患者35 個肢體進行交感神經切除，結果除4 例有輕度後遺症外均治癒。Week 綜合6 個作者231 例RSDS 交感神經切除術療效，有效率為82%。
(2)糖皮質激素：皮質類固醇對RSDS 有明顯療效，特別對那些拒絕或不能忍受交感神經阻滯療法者。一般採用大劑量短療程療法，潑尼松60～80mg/d，分4次口服，2 周后逐漸減量，3～4 周后停用。部分患者，需用小劑量潑尼松5～10mg/d長期套用以控制症狀。Christensen 治療13 例RSDS 患者，75%症狀改善。Kozin治療17 例RSDS，82%療效顯著。部分患者肌注降鈣素或局部靜脈注射酮色林可長期緩解疼痛。
(3)硝苯地平(心痛定)：是一種鈣離子拮抗劑，可鬆弛平滑肌，增加周圍血循環，能對抗去甲腎上腺素的作用，不但可止痛而且可穩定血管運動。Prough報導套用硝苯地平口服治療13 例確診的RSDS 患者，每次10mg，3 次/d，無效時可加量，有效後再服用3 周停藥。結果7 例完全緩解，2 例部分緩解，1 例無效，3 例因不能耐受藥物反應而停藥。其他藥物如阿米替林、酚苄明、普萘洛爾(心得安)、雙磷酸鹽等也有報導用於RSDS 的治療。
併發症
可並發自主神經功能紊亂，如肢體忽冷忽熱，時紅時白，乾燥或出汗。晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。預後預防
預後：病變呈緩慢進展，晚期出現皮膚和皮下組織的萎縮與攣縮。可持續數周至數年。其症狀，如燒灼樣疼痛，輕摸或反覆輕微刺激皆可引起疼痛劇烈發作，疼痛與損傷的嚴重程度不成正比，疼痛持續時間超過預期痊癒時間。但預後良好。預防：
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。避免外傷。
2.注意鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。
3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
