流行病學
卡波氏肉瘤2.非洲淋巴結病性卡波西肉瘤(Africanlymphadenopathickaposisarcoma)發生於10歲以下兒童。目前沒有其他相關內容描述。
病因
病因不明，一般認為與下列因素有關：
1.基因易感性。
2.地理環境因素如寒冷等外界環境影響。
3.內分泌紊亂
4.病毒感染近年在各型腫瘤內均可查到巨細胞病毒。
5.細胞免疫缺陷愛滋病的Kaposi肉瘤是由於愛滋病病毒感染和破壞CD4細胞導致機體免疫缺陷所致.
發病機制
腫瘤由縱橫交錯的梭形細胞、網狀纖維和膠原纖維中的血管結構組成。梭形細胞的胞核大小不一，形態各異。早期的組織象可見肉芽組織中出現的向血管腔突出的內皮細胞，並有溢出的紅細胞及含鐵血黃素晚期有廣泛的結締組織增生與一般肉瘤不易區分。
臨床表現
卡波氏肉瘤Kaposi肉瘤的臨床表現不同，可分為2型。
1.經典型
(1)多見於50～70歲的老年男性。
(2)皮損常見於下肢遠端、手前臂等處，後期可出現於面部、耳、軀幹及口腔特別是在軟齶較多見。
(3)皮膚損害為紅色紫紅色淡藍黑、青紅丘疹或斑塊，逐漸增大融合成大的斑塊、結節結節質硬如橡皮。可出現明顯的局部淋巴水腫。
(4)可累及內臟骨骼。內臟以胃腸道最常見此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可累。骨骼受累表現為骨質疏鬆囊腫甚至侵蝕皮質。骨骼變化富有特徵性有診斷價值。
(5)自覺燒灼、瘙癢或疼痛。
2.愛滋病型
(1)主要見於20～50歲的青壯年愛滋病患者。
(2)皮損分布廣泛，多發生於頭、頸軀幹、足底部
(3)皮膚損害為紅色斑疹，周圍有蒼白暈；以後變成紫色或棕色斑塊或結節，蒼白暈消失；皮損較小，直徑約1cm左右，呈對稱分布。
(4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
(5)發展迅速，病死率高。
併發症：
病情緩慢進行時，新結節不斷出現並逐漸增大可發生潰瘍，甚至發生壞疽需要截肢。
診斷
1.病史患者有巨病毒、愛滋病病毒感染史或外傷等。
2.臨床特點老年人，發生於足趾、足弓部位的，多發性浸潤性暗紅色結節，易破潰自覺疼痛。
3.組織病理提示為缺血性血管內皮細胞的惡性腫瘤。
鑑別診斷：
1.淋巴管肉瘤本病多發生於女性乳腺癌手術治療後，皮損為藍色或紅色結節組織病理檢查為許多增生內皮的管腔，周圍有淋巴細胞的灶性浸潤，真皮內可有紅細胞溢出。
2.血管肉瘤皮損為灰色、灰黑色或紫藍色浸潤性結節或融合性斑塊，可伴有出血和潰瘍。組織病理檢查為真皮內有不規則的血管腔，內皮細胞增生，伴有異形性部分可見梭形細胞和上皮細胞組成的腫瘤團塊。
檢查
實驗室檢查：
1.白細胞分類計數淋巴系統受累時單核細胞增多，其次為嗜酸性白細胞增多。
2.組織病理檢查真皮可見成團的腫瘤組織，腫瘤中有許多不規則的裂隙腔內以內皮細胞增生為主，腔外有明顯的紅細胞，可見數量不等的梭形細胞,細胞核大，不規則，深染，有異型性。
其它輔助檢查：
X線攝片：骨骼受累時可見骨質疏鬆、囊腫，甚或侵蝕皮質。
治療
卡波氏肉瘤2.化療
(1)單一化療：
①長春花鹼和長春新鹼：4～8mg(約0.1mg/kg)，1次/周緩慢靜脈滴注經典型約90%獲全部或部分緩解，但對愛滋病型效果差。
②放線菌素D：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，靜脈滴注4h內滴完，10天為1個療程兩個療程間需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物(鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙)：最近用於治療本病。一些研究提出90%可獲緩解。其中41%可獲完全緩解。
(2)聯合化療：有報告用放線菌素D加長春花鹼，或放線菌素D加長春花鹼加氮烯唑胺(DTIC)，治療Kaposi肉瘤比單一用藥效果更好。
3.免疫療法主要用於愛滋病型患者
(1)干擾素(IFNα-2a或IFNα-2b)：每天18000000U肌內注射，臨床療效在30%～40%之間療效並不理想。
(2)白介素2(Ⅱ-2)。
4.外科切除對孤立損害可採用外科手術切除但不可避免地會發生復發。手術切除後配合放射線照射效果更好一些。
