概述:
卡普西肉瘤又稱Kaposi出血性肉瘤或特發性多發性出血性肉瘤。由Kaposi於1872年首先報告的一種組織來源不清的腫瘤,由梭狀細胞和血管混合組成。目前世界文獻中有4千多例報告,此種腫瘤主要發生於歐洲東部、非洲及地中海東岸一帶,世界其它地區僅有零星報導。患者主要是非洲黑人,猶太人和義大利人。我院近30年收治6例,患者除漢人外還有新疆維吾爾族人。
病因:
關於Kaposi肉瘤的原發病變,或許是感染性肉芽腫、錯構瘤、網狀內皮新生物等,但至今無定論。
分型:
Kaposi肉瘤臨床上可分為結節型、局部浸潤型和全身型三種。結節型和浸潤型患者發病年齡都在40歲以上,全身型多發生於青年人。約有3-4%的Kaposi肉瘤發生於兒童。
易發人群:
Kaposi肉瘤絕大多數發生於男性,但在兒童中男女之比約為3:1.大多數為多發性病灶,病變初始發於皮膚,以後逐漸累及其它部位和內臟器官。75%的患者病變初期部位是一側下肢,通常是足和踝部,隨後常累及雙側肢體,下肢幾乎無一倖免,其次為上肢。
症狀表現:
1、結節型:病變為結節狀或/和斑塊狀,位於皮下,主要在下此腫瘤多為紅色,色或棕蘭色斑疹, 無一定形狀,大小自針尖到豌豆或更九早期周圍無變化。
2.局部浸潤型:病變可從結節型演變而來,也可一開始即為此型。病變發展迅速,往往產生潰瘍並浸潤深層組織及骨鉻。扇肪發生陰顯水腫增九病變向上發懇多沿淺靜脈進榆錢靜脈內可有血栓形成,皮膚出觀紫原。
3.全身型:有兩種起眠一種由結節型病變發展而來,患者多為50歲以上的男性,病變發展迅速,新的結節不tgf出現,局部水腫明顯,可在口腔及咽部出現病灶,但並不經常累及淋巴幼另一種患者比較年青,男性略多於女性,病變經常累及淋巴結。這一型又可分為兩個亞型,一是淋巴結為主玖所在淋巴結都腫大,皮膚病變不明顯或缺如,內臟病變也不明論另一亞型是淋巴結、內臟和皮膚均受累。