兒童肺出血-腎炎綜合徵

肺出血-腎炎綜合徵,又稱Goodpasture綜合徵,其臨床表現以快速腎炎綜合徵伴有咯血,及迅速發展的急性腎衰竭為特徵的一組病徵。任何年齡均可發病,兒童較少見,男性明顯多於女性,為3:1~10:1。多數患者進展迅速,預後兇險。

病因

尚未完全明確,可能由於腎小球基膜特異性自身免疫所致,環境和遺傳因素參與其中,呼吸道感染,尤其病毒、汽、吸菸等因素可能為誘因。

臨床表現

臨床特徵性表現為三聯征:肺部受損、腎臟受損和貧血。

1.一般表現

常有疲乏、無力、體重下降等症狀。絕大多數患者有貧血,少數可有高血壓。

2.肺部受損的症狀

臨床常以呼吸道症狀為首要症狀,早期咯血不明顯,或僅間斷小量咯血,色鮮紅,少數病例可出現大量甚或致命的肺出血。可伴咳嗽及氣促。可伴有咳嗽、胸痛及發熱。10%~30%患者以呼吸道感染症狀為起始症狀。肺部症狀可先於腎臟病變數日至數年。

3.腎臟受損的症狀

以血尿為主要表現者占80%~99%。病情進展迅速可出現肉眼血尿,紅細胞管型,常伴中等量的蛋白尿。大多數表現為少尿、無尿、高血壓、水腫,症狀呈進行性加重。常在數天至2~3月內發展為腎衰竭。

4.其他症狀

反覆出血或出血量大時可出現貧血,慢性病例有肝大、脾大和黃疸。

檢查

1.實驗室檢查

(1)尿液檢查 血尿、蛋白尿和白細胞尿,常有紅細胞管型。

(2)痰液檢查 顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細胞。

(3)血液檢查 抗人球蛋白試驗(Coomb試驗)陰性,若肺內出血嚴重或持續時間長,可存在小細胞、低色素性貧血,半數患者白細胞超過10×10 /L。血清補體一般不下降。

(4)血液生化 早期尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)可正常,病情進展BUN、Scr可進行性增高。

(5)特異性檢查 血清抗腎小球基底膜抗體(抗GBM抗體)多呈陽性,對本病診斷具有重要價值。

2.其他輔助檢查

(1)影像學檢查 肺部X線改變早期與肺水腫相似,肺出血期雙肺呈彌散或散在粟粒樣至結節狀改變。

(2)病理學檢查 ①肺部典型病變 肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和灶性增生,可見電子緻密物沉積。免疫螢光檢查可見IgG和C呈線狀沉積。 ②腎臟典型病變 光鏡檢查可見瀰漫性腎小球受損,大量新月體形成,嚴重的腎小球萎縮出現瀰漫性腎小球纖維化及間質纖維化。免疫螢光檢查可見沿腎小球基底膜內皮有線狀沉積物(主要為IgG、IgA、IgM、C3和纖維蛋白原)。電鏡檢查可見腎小球基底膜變性斷裂、皺縮或瀰漫性增厚。

診斷與鑑別診斷

根據患者有反覆咯血伴血尿,痰中有含鐵血黃素巨噬細胞,肺泡與動脈氧分壓下降,典型的肺部X線改變,可初步診斷。

凡有肺出血、腎小球腎炎、血液中檢出GBM抗體三個主要特徵,可確診。

需與以下疾病相鑑別:

1.狼瘡性腎炎

多見於女性,一般有皮膚、關節病變及全身多系統的損害,血清免疫學檢測和腎活檢可以幫助鑑別。

2.Wegener肉芽腫

典型者有鼻炎或鼻竇炎,肺部浸潤和壞死性腎小球腎炎,c-ANCA陽性及腎活檢可予以鑑別。

3.特發性肺含鐵血黃素沉著症

尿檢無血尿、蛋白尿,腎功能正常,血清凝集素試驗陽性,血清抗GBM抗體陰性。

4.結節性多動脈炎

可有發熱、可是,輕度蛋白尿和血尿,可發生無尿及腎衰竭,但無咳血及肺部X線改變,血清抗GBM抗體陰性。

5.其他原發、繼發性系統性血管炎

同時侵犯腎、肺,需要與之鑑別,主要通過血清免疫學檢測及腎活檢鑑別。

治療

1.腎上腺皮質激素

大劑量甲潑尼龍衝擊療法為主要治療方法,可使病情發展減慢。

2.血漿置換

療效確切,尤其疾病早期尚未發展為少尿型腎功能衰竭,Scr<530µmol/L(6mg/dl)之前進行。聯合套用免疫抑制劑及糖皮質激素治療,可有效阻止肺出血和改善腎功能。

3.免疫吸附

也可去除循環中的抗基底膜抗體,減輕抗原抗體反應,控制病情的活躍。

4.腎臟替代治療

腎衰竭病患者,早期行血液透析或腹膜透析。終末期腎病患者除透析以外,可行腎移植治療。

5.對症治療

糾正貧血,必要時輸血。抗生素治療對肺部病變無效,合併繼發感染時使用,抗凝藥物及防止血小板聚集藥物療效不肯定。

預後

本病進展迅速,多在起病數月死於呼吸衰竭或腎衰竭。預後與形成新月體的腎小球數目有關,形成新月體的腎小球數越多,預後越不良。早期診斷和治療有利於改善預後。

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