病因
本病為胚胎期膽囊發育異常所致。
臨床表現
先天性膽囊畸形種類繁多,很少引起臨床症狀,臨床上常見以下五種異常情況。
1.數目異常
膽囊的先天性缺如或雙膽囊。
2.組織結構異常
壁內迷走異位組織,如胰腺、胃黏膜組織等。
3.位置異常
如肝內膽囊、肝左葉下膽囊、右肝後下膽囊。
4.附著異常
膽囊先天粘連、飄浮性膽囊及膽囊扭轉。
5.形態異常
雙房性膽囊、雙葉膽囊、膽囊憩室、葫蘆形膽囊等。
檢查
超聲檢查膽囊數目異常的患者,可顯示膽囊缺如或雙膽囊。雙膽囊患者顯示兩個形態、大小相似,或略小的膽囊。若雙膽囊靠近比較緊密,就像大膽囊中的分隔,雙膽囊或巨大膽囊常遮掩膽道的走行,不容易顯示。
診斷
1.各種先天性膽囊畸形,大多數比較容易顯示其特性,比較容易診斷。如雙膽囊、膽囊憩室、葫蘆形膽囊等;但也有某些不典型畸形圖像常與其他疾病圖像相混淆,不易識別。因此必須熟悉各種畸形,並經常考慮此病。
2.超聲檢查可有助於診斷。
治療
先天性膽囊畸形的治療包括處理併發症及切除畸形膽囊。手術指征主要根據臨床症狀及膽囊病變而定。