是由什麼原因引起的
(一)發病原因
由於構成膈肌起自劍突和第7～10肋骨內面的兩組肌肉在交界處有一潛在的孔隙稱為Morgagni孔(又稱胸肋三角)乳腺內動脈由此通過向下演變成腹壁內動脈在胚胎髮育過程中若形成膈肌的兩組肌囊發生障礙未完全癒合或形成僅有兩層黏膜及少量結締組織的薄弱區在日後胸腹腔壓力差的作用下腹腔內部分臟器即可由此突入胸腔形成疝
(二)發病機制
由於心包膈面的加強作用左側胸肋三角較右側相對強韌因此右側胸骨後疝多發多數情況下胸骨後疝有疝囊其內容物多為大網膜和結腸右側胸骨後疝肝臟疝入亦非常多見胃疝入者較少
有哪些表現及如何診斷
多數先天性胸骨後膈疝患者無特異性臨床症狀常為體檢或某種原因X線檢查時偶然發現少數病人有上腹部或胸骨後反覆發作性不適感隱痛並伴有腹脹或嘔吐等症狀小兒通常是因仰臥位哭鬧或腹壓增加而發作嚴重者出現陣發性呼吸困難呼吸急促青紫等表現;當立位安靜腹腔壓力減小時上述症狀消失或減輕如果疝入胸腔內的腸管發生嵌頓則出現嘔吐腹脹停止排氣排便等急性腸梗阻表現;若嵌頓腸管發生血運障礙或絞窄可出現腸道出血便血;若出現腸管壞死穿孔可出現胸腹腔感染等表現
體檢：可在前胸壁聞及腸鳴音
本病缺乏典型的臨床特徵常常延誤診斷和治療結合以下病史和X線檢查可考慮本病
1.病史上腹部或胸骨後反覆發作性不適感隱痛常因患兒哭鬧和體位變動而發作或加重並出現呼吸困難急促
2.X線檢查X線平片顯示膈上胸骨後心膈角區有半圓形陰影或含有液氣平面鋇劑灌腸可見結腸疝入胸腔內人工氣腹X線檢查對診斷肝臟疝入胸腔有重要意義
應該做哪些檢查
當臨床併發症發生時白細胞計數等可升高
X線檢查是診斷本病的最主要手段
1.胸部透視或攝片胸部透視或胸部正位片可見心膈區有圓形或橢圓形陰影凸向胸腔側位可見陰影位於胸骨後方心膈角區或見有心前區胸骨後充氣液面陰影
2.鋇餐透視或鋇灌腸檢查鋇餐透視鋇灌腸應為首選的檢查方法之一它不僅能明確診斷而且能明確疝入胸腔內腹腔臟器的種類鋇餐透視可顯示胃疝入胸腔內如疝內容物為結腸鋇灌腸時可見結腸疝入胸腔其進襻和出襻緊靠胸骨後緣呈“V”形或“U”形影像
3.人工氣腹檢查尤其適應於疝內容物為肝臟的右側胸骨後疝對於明確本病的診斷有重要意義
4.CT掃描可清晰的顯示疝環及其內容物
容易與哪些疾病混淆
臨床上常將本病誤診為肺腫瘤和縱隔腫瘤須與之鑑別可以並發哪些疾病
1.若嵌頓腸管發生血運障礙或絞窄可出現腸道出血腸管壞死或穿孔
.胸腹腔感染
應該如何治療
一旦確定診斷應儘早擇期行手術還納腹腔臟器修補缺損若發生疝內容物嵌頓須急診手術
手術一般經腹進行多採用旁正中切口或患側肋緣下斜切口進腹後在胸骨後均能清楚的顯露疝環及疝內容物先輕柔的將疝內容還納除去多餘疝囊後暴露疝環周圍組織並將疝環邊緣與胸骨後組織嚴密縫合如果疝環大直接縫合困難時可選用人工材料(滌綸布矽膠膜膨體聚四氟乙烯補片等)修補手術也可經胸實施其效果滿意術中分離疝囊時避免損傷胸骨後心包萬一進入心包腔或術後患兒有心包壓塞症狀X線檢查發現心包積氣應及時置水封瓶下引流本病多數有疝囊疝入胸腔的臟器不多對心肺功能影響不大如無伴發其他畸形絕大多數病人手術經過後恢復平穩手術效果良好即使疝環大修補較困難者預後亦遠較胸腹裂孔疝好。
