二硝基苯肼試驗

尿二硝基苯肼（dinitro-phenylhydrazine）試驗是檢測尿中苯丙酮酸的化學呈色法，用於可疑的較大嬰兒和兒童的苯丙酮尿症篩查。苯丙酮尿症（phenylketonurics，PKU）是一種常見的胺基酸代謝病，是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智慧型低下，驚厥發作和色素減少。由於其血液中苯丙氨酸濃度上升是在哺乳後才出現，故出生時無臨床表現。如果對新生兒未作苯丙酮尿症篩查，隨著餵食時間延長，血中苯丙氨酸及其代謝產物逐漸升高，臨床症狀才漸漸表現出來。在PKU的典型症狀出現後，臨床診斷並不困難，但已失去最好的治療時機。故強調症狀前診斷，即新生兒期的早期診斷。新生兒篩查用Guthrie細菌生長抑制試驗。年紀大些的非新生兒用尿三氯化鐵試驗和尿二硝基苯肼試驗。

基本信息

• 中文名稱：二硝基苯肼試驗

臨床意義

代謝性疾病的診斷指標尿二硝基苯肼試驗通常與尿三氯化鐵試驗共同用於可疑的較大兒童的初篩，但特異性較差，並有假陰性的可能。尿中含有苯丙酮酸時，尿液呈黃色螢光反應。需注意的是使用這種檢查方法在楓糖尿症等代謝性疾病也呈陽性反應，且因血清苯丙氨酸濃度低於900μmol/L，尿中可無苯丙酮酸排泄，故新生兒期患者尿三氯化鐵及試紙試驗可呈陰性。疑為苯丙酮尿症患者時，必須作血清苯丙氨酸及酪氨酸測定確診。

正常值參考範圍

正常為陰性（-），陽性（+）有診斷價值。