基本信息
疾病名稱：主動脈竇瘤破裂
疾病別名：佛氏竇瘤破裂
疾病分類：心外科
疾病概述
主動脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是由於主動脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，受到高壓血流衝擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出、最終可導致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。本病成年人發病率高，病情出現突然並發展迅速。
臨床表現主要有突然出現劇烈胸痛，心悸，氣促，並易引起心力衰竭。本病手術療效確切，手術死亡率低，術後可完全恢復正常心功能，但有嚴重心力衰竭手術死亡率高，術後恢復慢。因此，應早期手術。
症狀體症
1.多數活動後突然出現胸痛，心悸、氣促，重者可出現心衰。
2.胸骨左緣3-4肋間可聞及連續性機械樣雜音，向心前區傳導，伴震顫。有水沖脈和大血管區槍擊音。
診斷依據
1.突然胸痛、心悸、氣促；
2.胸骨左緣3－4肋間聞及連續性機器樣雜音，伴震顫，有水沖脈和大血管區槍擊音。
3.心電圖：左室高電壓或雙室肥厚。
4.X線檢查：心影增大，肺紋理增加。
5.彩色多譜勒超聲心動圖：發現主動脈竇瘤及其破口的部位及大小。
6.心導管檢查：在右房或右室水平由左向右分流。
7.心血管造影：顯示竇瘤破入心臟的部位。
治療原則
1.手術適應症：經確診即應及時作手術；
2.手術禁忌症：未破裂又無症狀的較小的主動脈竇瘤；
3.手術治療：在體外迴圈下行主動脈竇瘤修復術。
疾病描述
主動脈竇瘤破裂又稱佛氏竇瘤破裂，是由於主動脈竇壁缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，受到高壓血流衝擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出、最終可導致破裂。此病為較少見的先天性心臟病。本病成年人發病率高，病情出現突然並發展迅速。
症狀體徵
1.症狀
半數患者表現為慢性進行性心力衰竭，約1／3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。部分患者有長期發熱史。
2.體檢
胸骨左緣3～4肋間IV～V級連續性機械樣雜音，以收縮中期最響。脈壓差增大，可有水沖脈和毛細血管搏動征。
診斷檢查
1.心電圖
多呈右室肥大伴勞損或左室肥大伴勞損。
2.X線檢查
肺充血，心影擴大。逆行主動脈造影可明確顯示竇瘤破入心腔部位。
3.超聲心動圖檢查
可見擴大的主動脈竇，常有主動脈瓣關閉不全。絕大多數可見竇瘤破入心腔的部位，注意有無贅生物。
治療方案
（一）手術適應證
一旦診斷明確，應及時手術。如出現內科治療難以控制的心力衰竭，應急症手術。合併感染性心內膜炎者，如心功能良好，基本控制感染後儘早手術；如心功能進行性惡化或出現急性心衰，應限期或急症手術。
（二）手術要點
1.一般採用主動脈和竇瘤破入心腔雙切口，行竇瘤破裂修補術或同時作主動脈瓣成形術。如破裂口較大，需用補片修補。瘤體較大者，應切除部分瘤壁。
2.主動脈竇瘤破入右心室，應注意探查和修補常並存的室間隔缺損。
3.修補破裂的竇瘤時，應防止牽拉主動脈瓣或瓣環，以免引起或加重主動脈瓣關閉不全。
4.合併明顯的主動脈瓣關閉不全或亞急性細菌性心內膜炎者，應作主動脈瓣置換術。
5.注意加強心肌保護。
