Sneddon-Wilkison病

概述

Sneddon-Wilkison病(subcorneal pustular dermatosis)又稱為角層下膿皰性皮膚病,是一種慢性良性復發性膿皰性皮膚病,中年婦女多見,但是也有兒童發病的報導。病理變化為角層下膿皰。1956年由Sneddon和Wilkinson等首先報導此病。本病與祖國醫學文獻中記載的“登豆瘡”相類似。

有人認為與感染病灶、精神創傷、內分泌功能異常等有關,也有認為Sneddon-Wilkison病可能系某些其他皮膚病如皰疹樣膿皰病、泛發性膿皰性細菌疹等的變異。

Sneddon-Wilkison病的皮損為無菌淺表性膿皰如膿皰瘡,排列呈環形或匐形性,好發於上肢、腹股溝和腋窩,水皰有時可見,但常為膿皰,膿皰常呈卵圓形,皰壁鬆弛,有時上部澄清,下部渾濁,呈弦月狀。早期膿皰周圍有紅暈,數天后膿皰吸收或破裂,留下淺表的薄痂,鱗屑痊癒時留下棕褐色色素沉著。不發生萎縮,一般沒有自覺症狀,可有輕度瘙癢,發熱等全身症狀。黏膜損害罕見,膿液培養無細菌生長。發作與緩解交替,間隔數天或數周,慢性經過,一般不影響健康。

角層下膿皰病應與膿皰瘡、皰疹樣皮炎、落葉性天皰瘡、急性泛發性膿皰病鑑別。

碸類藥物如氨苯碸50~150mg/d對Sneddon-Wilkison病的治療有效,某些患者治療數月後,可完全停止用藥。磺胺吡吡啶1.0~3.0g/d也有效。全身給予皮質類固醇激素效果並不明顯。維A酸和PUVA治療對部分病例有效。抗生素治療是無效的。

疾病名稱

Sneddon-Wilkison病

英文名稱

subcorneal pustular dermatosis

別名

角層下膿皰性皮膚病;登豆瘡;角質層下膿皰皮膚病

分類

皮膚科 > 水皰大皰性皮膚病

ICD號

L13.8

流行病學

好發於中年婦女,但是也有兒童發病的報導。

Sneddon-Wilkison病的病因

病因尚不清楚。有人認為與感染病灶、精神創傷、內分泌功能異常等有關,也有認為Sneddon-Wilkison病可能系某些其他皮膚病如皰疹樣膿皰病、泛發性膿皰性細菌疹等的變異。

Sneddon-Wilkison病的臨床表現

Sneddon-Wilkison病好發於中年婦女,但是也有兒童發病的報導。皮損為無菌淺表性膿皰如膿皰瘡,排列呈環形或匐形性,好發於上肢、腹股溝和腋窩,水皰有時可見,但常為膿皰,膿皰常呈卵圓形,皰壁鬆弛,有時上部澄清,下部渾濁,呈弦月狀。早期膿皰周圍有紅暈,數天后膿皰吸收或破裂,留下淺表的薄痂,鱗屑痊癒時留下棕褐色色素沉著。不發生萎縮,一般沒有自覺症狀,可有輕度瘙癢,發熱等全身症狀。黏膜損害罕見,膿液培養無細菌生長。發作與緩解交替,間隔數天或數周,慢性經過,一般不影響健康。

輔助檢查

Sneddon-Wilkison病的組織病理:膿皰水皰位於角層下類似膿皰瘡和落葉性天皰瘡,但無棘刺松解,皰底為顆粒層和棘細胞層的最上層組成,皰內含有大量的中性粒細胞,偶見嗜酸性粒細胞,皰下表皮有海綿形成,水皰旁皮膚真皮內可見中性粒細胞和一些嗜酸性粒細胞。直接免疫螢光未見有自身抗體存在。

Sneddon-Wilkison病的診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

鑑別診斷

角層下膿皰病應與膿皰瘡、皰疹樣皮炎、落葉性天皰瘡、急性泛發性膿皰病鑑別。

Sneddon-Wilkison病早期限局性的損害與膿皰瘡可能不易鑑別,但為無菌性膿皰,局部和全身抗生素治療無效,以及本病的自然經過均有助於診斷。而皰疹樣皮炎是一個丘疹水皰性損害,水皰為表皮下,劇烈瘙癢,損害主要位於身體的伸側及免疫螢光的特殊表現有助於診斷。本病有時需與膿皰性銀屑病鑑別,後者有全身症狀如發燒、乏力、白細胞升高,表皮內海綿狀膿皰的存在及對碸類藥物無效有助於鑑別。

Sneddon-Wilkison病的治療

碸類藥物如氨苯碸50~150mg/d對Sneddon-Wilkison病的治療有效,療效慢,不像皰疹樣皮炎那樣明顯,但最終可獲完全緩解。某些Sneddon-Wilkison病患者治療數月後,可完全停止用藥。磺胺吡吡啶1.0~3.0g/d也有效。全身給予皮質類固醇激素效果並不明顯,儘管有時大劑量的皮質類固醇激素可抑制泛發性皮損,但是很顯然,在治療一個良性疾病時,長期套用有潛在危險性的藥物應慎重考慮。維A酸和PUVA治療對部分病例有效。抗生素治療是無效的。

預後

Sneddon-Wilkison病的發作與緩解交替,間隔數天或數周,慢性經過,一般不影響健康。屬於良性疾病。

相關藥品

氨苯碸、磺胺、磺胺吡啶、維A酸

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