體質性黃疸

體質性黃疸是先天性肝細胞對膽紅素的攝取、結合或排泄障礙所致的慢性黃疸,主要表現長期持續性或波動性黃疸、輕微或無症狀和肝功能多正常。體質性黃疸又名體質性高膽紅素血症和遺傳性高膽紅素血症。臨床甚少見。

疾病介紹

臨床根據血清膽紅素增高的性質,可分為兩大類,即以非結合膽紅素增高為主的黃疸(高非結合膽紅素血症UCHB)和以結合膽紅素增高為主的黃疸(高結合膽紅素血症CHB)。

體質性黃疸由於長期存在持續性或波動性黃疸,常誤診為慢性肝炎或慢性膽道疾病,甚至有誤行不必要的手術。臨床上與其他類型黃疸的鑑別甚為重要,這關係到治療和預後問題。此類黃疸診斷關鍵在於對它要有個基本概念,凡臨床上遇到長期黃疸而臨床症狀輕微,病程經過異於病毒性肝炎、溶血性黃疸和膽道疾病的一般規律,除有膽紅素代謝異常外,其餘肝功能試驗正常,尤其是當有家族史者,時刻應考慮此類少見的黃疸。一般體質性黃疸具有四個特點:1.多數具有家族史或有遺傳傾向;2.臨床症狀輕微或無症狀,主要表現慢性波動性黃疸;3.除血清膽紅素升高外,肝功能正常;4.crigler najjar外,多數無需治療且預後良好。

體質性黃疸,病症名。又稱為體質性肝功能不良性黃疸,屬一種較常見的遺傳性非結合膽紅素血症。

編輯摘要

目錄

[隱藏 ]1 【症狀體症】2 【診斷依據】3 【治療原則】4 【療效評價】5 【專家提示】6 飲食療法祛黃疸

Gilbert綜合徵又稱為體質性肝功能不良性黃疸,屬一種較常見的遺傳性非結合膽紅素血症,1901年Gilbert首先報告。Gilbert綜合徵臨床表現特點為長期間歇性輕度黃疸,多無明顯症狀。 Gilbert綜合徵為常染色體顯性遺傳性疾病,病人主要為青少年,男性多見。發病率大約為5%左右。

症狀體症

1.可無明顯症狀; 2.長期間歇性輕度黃疸; 3.部分病例有乏力、消化不良、肝區不適; 4.肝脾無腫大。

診斷依據

1.青少年發病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史; 2.慢性反覆發作性黃疸,疲勞、飲酒、感染或 月經 期黃疸加重。 3.苯巴比妥或導眠能可使黃疸減輕或消退。 4.血清非結合膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原含量正常。無顯性或隱性溶血性黃疸; 5.肝功能試驗、溴磺太鈉試驗、肝臟活檢正常。

治療原則

1.Gilbert綜合徵無需特殊治療; 2.必要時可服用苯巴比妥有降低血膽紅素的作用。

療效評價

1.治癒:黃疸消退,症狀消失; 2.好轉:黃疸減輕,症狀好轉; 3.未愈:症狀未改善。

專家提示

Gilbert綜合徵的病因是膽紅素清除能力的減退,可能 是肝細胞攝取膽紅素能力降低,及肝內膽紅素葡萄糖 醛酸轉移梅活性減低。在診斷Gilbert綜合徵時,應注 意與溶血性黃疸、梗阻性黃疸、 脂肪肝 ,酒精 中毒 、病毒性 肝炎 、 肝硬化 、 Dubin-Johnson綜合徵等相鑑別。 Gilbert綜合徵預後良好,一般無需特殊治療。但應避 免導致黃疸加重的誘因。

飲食療法

牡蠣肉玉米須湯
取鮮牡蠣肉 100克 ,玉米須 150克。先將玉米須洗淨 ,切成小段 ,放入紗布袋中 ,紮緊袋口 ,備用。再將鮮牡蠣肉洗淨 ,用快刀斜剖成片 ,與玉米須藥袋同放入沙鍋 ,加清水適量 ,快火煮沸 ,然後改用小火煨煮。待牡蠣肉熟爛後 ,取出藥袋 ,濾盡藥汁 ,加蔥花、薑末、精鹽、味素各少許 ,拌勻 ,再煨煮至沸即成。此湯分兩次服食 ,有清熱退黃之功效

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