病因
1.側竇血栓的形成
主要是中耳炎和乳突炎的併發症,多見於中耳炎或乳突炎的急性期,但也可病發於慢性期。常見致病菌為溶血性鏈球菌。
2.海綿竇血栓的形成
通常起源於鼻竇、眼眶或上面部皮膚的化膿性感染。
3.上矢狀竇血栓形成
此種血栓形成是最常見的非化膿性靜脈竇血栓形成部位。見於嬰幼兒腹瀉、營養不良、衰竭或其他原因引起的嚴重脫水;慢性消耗性疾病的後期、年老體衰的老年患者;口服避孕藥、妊娠和分娩後的1~3周;外傷或顱內腦膜瘤阻塞了上矢狀竇;溶血性貧血、糖尿病、白塞氏綜合徵等疾病。
4.其他靜脈竇血栓形成
通常是由於側竇、上矢狀竇或海綿竇血栓形成的病變擴展累及到這些部位所致。
臨床表現
1.側竇血栓
典型的起病症狀為發熱、寒戰、頭痛和嘔吐。多數患者缺乏局灶性損害體徵,偶爾可見患側乳突區腫脹、淺表靜脈怒張及同側頸部靜脈壓痛。半數患者有視乳頭水腫,可能和炎症擴散到海綿竇內左右範圍不一致有關。嗜睡和昏迷並不少見,抽搐也偶有發生。出現局限性運動性抽搐伴抽搐後偏癱,提示感染已經擴展到引流大腦半球血液的皮質靜脈。出現這些體徵很可能提示已經有腦膿腫形成。部分患者出現複試。
2.海綿竇血栓
通常突然發病,患者呈急性病容,敗血症樣發熱。眼睛疼痛,眼眶壓痛。眼瞼、眼結膜、額部頭皮腫脹。眼眶腫脹造成眼球突出,球結膜水腫及眼瞼下垂。可出現復視、眼球活動受限,甚至眼球固定。瞳孔可大可小,對光反應可消失。少數患者有視乳頭水腫,視乳頭周圍可見大小不等的出血灶。視力可正常,部分患者視力減退、角膜混濁及角膜潰瘍。通常先出現一側海綿竇症狀,在數日內很快擴展到對側,呈現雙側眼球突出、充血及固定,這具有很高的診斷價值。
3.上矢狀竇血栓形成
顱內壓增高是本病的主要症狀。患者一般狀態差,全身衰竭、萎靡、發熱、頭痛和視乳頭水腫。局灶體徵有前額及前部頭皮水腫。在嬰幼兒,前、後囟靜脈怒張,伴水母頭形成。
檢查
必要的有選擇性的檢查依據可能的病因選擇。
1.血常規、血電解質檢查
2.血糖、免疫項目、腦脊液檢查
(1)頭部CT和CTA檢查CT特徵性改變為靜脈竇內異常高密度灶或腦靜脈內高密度灶即條索征,增強掃描後上矢狀竇後可見一空的三角形影,即δ征。CT改變還包括腦水腫、出血及梗死和腦室系統改變的影像,但20%~30%的患者CT掃描顯示為正常。深部靜脈血栓形成的間接徵象為雙側丘腦、基底核梗死或出血性梗死的影像。CTA示血栓的靜脈竇及靜脈顯像很差,但側支靜脈顯像良好。
(2)頭部MRI和MRA檢查急性期(發病<1周),T、T加權相上靜脈竇或靜脈內正常血管流空現象消失,T等信號,T低信號;亞急性期(發病1~2周),T、T均示高信號;慢性期(發病2周~3個月),血管流空現象重新出現,T、T信號減弱。有些患者發病4個月後MRI示管腔內等密度信號,無正常流空現象,表明為持續閉塞。MRI的間接徵象與CT一樣出現腦水腫、出血、梗死及腦室系統改變的影像。MRA可確認主要的靜脈和靜脈竇的閉塞,如上、下矢狀竇、直竇、橫竇、Galen靜脈等,其內血流信號消失。
3.血管造影
能顯示靜脈竇和靜脈部分或完全阻塞,引流區皮質靜脈螺旋狀擴張,還顯示靜脈反流現象,但缺點是有創傷性、費用高,適用於MPIMRA不能確診者。
診斷
1.側竇血栓的診斷
出現顱內壓增高徵象即應考慮本病診斷。若出現偏癱、失語、偏盲,提示存在腦膿腫可能,應立即做腦部影像學檢查明確診斷。
2.海綿竇血栓的診斷
動靜脈瘺呈現搏動性突眼,眼眶聽診有血管雜音,用手壓迫同側頸內動脈可使血管雜音消失,突出的眼球回縮。頭顱CT、MRI或MRV等檢查有助於確診。
3.上矢狀竇血栓的診斷
在有嚴重營養不良狀態和惡病質的嬰兒出現顱內壓增高,應考慮非化膿性上矢狀竇血栓形成可能。不明原因和沒有定位的顱內壓增高患者均應想到本病的可能,並應做進一步檢查。
鑑別診斷
特別要與動脈系缺血或出血性卒中、腦膿腫、腦腫瘤、腦炎及良性顱內壓增高症等相鑑別。
治療
1.側竇血栓的治療
積極治療中耳炎可預防側竇血栓形成。本病的治療主要是抗感染治療,如套用大劑量青黴素及外科手術引流。感染的顱骨應被剔除,引流病變的靜脈竇,必要時做頸靜脈結紮。非化膿性靜脈竇血栓形成通常做溶血栓治療。
2.海綿竇血栓的治療
海綿竇血栓形成易發展成急性化膿性腦膜炎,死亡率很高。應積極以抗生素治療。
3.上矢狀竇血栓的治療
化膿性上矢狀竇血栓形成套用抗生素治療。若有硬膜下或硬膜外積膿者,應開顱清除。在某些非化膿性血栓形成病例,可用肝素靜脈滴注,並隨肝素化程度進行抗凝治療或溶栓治療,但有引起腦出血性腦梗死的危險,需慎重。用乙醯唑胺或甘露醇可降低顱內壓,嚴重者可作手術減壓治療。
預後
過去報導病死率在30%~50%,近年來隨抗凝及溶栓治療的進展,病死率顯著下降至5%~30%,而且長期預後良好。關鍵是早期診斷,早期治療。