簡介
靜脈的主要作用是調節血管系統容量、收集血液流回心房。頸靜脈是人體頭部血液回流心臟的管線，一旦破裂，如果傷口較大，將會鮮血噴濺，傷者如果無法得到及時救治，幾分鐘內就將死亡。即便傷口不大，如果得不到及時救治仍將會危及生命。
病情介紹
頸靜脈內靜脈（v.jugularis interna）為頸部最大的靜脈乾。上於頸靜脈孔處
與顱內乙狀竇相續。與頸內動脈和頸總動脈同行在頸動脈鞘內。至胸鎖關節後方與鎖骨下靜脈匯合成頭臂靜脈。
由於頸內靜脈壁附於頸動脈鞘，管腔經常處於擴張狀態，有利於血液的回流。頸內靜脈損傷時，管腔不能閉鎖，可導至氣體進入靜脈，發生空氣栓塞。
頸內靜脈的屬支有顱內和顱外支兩種。
1）顱內支 通過硬腦膜竇收集腦膜、腦、視器、前庭蝸器及顱骨的血液。 2）顱外支
發病情況
頸內靜脈擴張症臨床少見，迄今為止國外可查及的文獻，證據確鑿的病例48例，臨床實際發病肯定高於這一數字。男性發病明顯多於女性，48例中男性為39例，女性為9例，男女之比大於4∶1。該病兒童多發，10歲以下發病為38例，占79.2%，年齡較大患者，亦多可追溯到兒童期發作的病史。發生於右側者38例，左側5例，雙側5例。
頸內靜脈擴張主要發生在頸內靜脈的下1/3段，而且頸外靜脈、頸前靜脈、面後靜脈也可發生類似擴張。
本病的自然發展過程尚未見記載，目前尚未見因靜脈擴張而致破裂的報導。
診斷及鑑別診斷
頸靜脈瓦爾薩瓦檢查或有胸腔內壓力增大動作時，頸下部出現膨隆，均應考慮頸靜脈擴張症的可能。確診需行進一步檢查，最早的檢查是行逆行靜脈造影或直接頸靜脈穿刺造影，但直接穿刺造影可引起血腫，逆行靜脈造影可引起血管穿孔、血腫、胸導管損傷以及假性動脈瘤。由於這兩種方法可能帶來一些併發症，現已為臨床所淘汰。動脈造影也可顯示回流擴張的靜脈，但對兒童行動脈造影，操作困難大，危險性也大。近年來由於動脈造影技術的發展，尤其是數字減影動脈造影（DSA）的出現，增加了清晰度，降低了危險性。當臨床上與該部位的動脈畸形鑑別困難時，行DSA檢查十分必要。一些非創傷性檢查是頸靜脈擴張症的主要檢查手段，其中超聲檢查應是首選的檢查方法。其價廉、無創傷、掃描範圍廣泛，並能較準確地反映病變程度及與周圍結構的關係。增強CT掃描對該病也有一定的診斷價值。在報告的病例中，我們套用磁共振及磁共振血管造影（MRA）顯示病變，達到了直觀、準確、多角度顯示，不失為更加理想的檢查手段。
兒童頸下部的囊性膨隆需與鰓裂囊腫、甲狀舌管囊腫、皮樣囊腫、囊性水瘤、靜脈畸形及動靜脈畸形相鑑別。鑑別要點包括：頸內靜脈擴張僅於胸腔內壓力增大時膨隆明顯，不象囊性水瘤或其他囊性腫瘤那樣可以透照，沒有搏動及動脈樣吹風樣雜音。更需注意鑑別的是喉囊腫及上縱隔囊腫，它們也可於胸腔內壓力增大時，趨於明顯。鑑別方法包括下頸部的胸片檢查。檢查時患者需閉氣，這樣可確定兩者是否共同存在。
治療
頸靜脈是否需要治療，取決於該病的臨床症狀及對美觀的影響。由於該
病無特別的主觀不適，也未見頸內靜脈擴張破裂的報導，故保守觀察應是現代主要倡導的方法。若出於對美觀的影響可行手術治療，手術需在鎖骨上切開皮膚，顯露頸內靜脈，並結紮切斷。位置過低時，尚需劈開胸骨。故手術前醫患均需認真斟酌，是僅於閉氣時頸下部的膨隆影響大，還是術後瘢痕及可能的併發症影響大。雙側頸內靜脈擴張的手術切除會引起腦水腫，風險較大，此時，可行擴張靜脈包裹壓迫術。
頸靜脈怒張
正常人立位或坐位時，頸外靜脈不顯露，平臥位時稍見充盈，但僅限於鎖骨上緣至下頜角距離的2/3處，若超過上述水平或半臥位45度時，頸靜脈充盈、脹大、飽滿則稱頸靜脈怒張，表明靜脈壓增高，為不正常現象。
頸靜脈是右心房的壓力計，它可以反映右心房壓力變化及容量變化。由於右側頸靜脈較左側頸靜脈為短，並且為上腔靜脈的直接延續，所以右側頸靜脈較左側更能反映右心房的壓力變化。
原因是什麼原因引起的？
1、引起右心衰竭的各種器質性疾病：慢性肺源性心臟病、肺動脈栓塞，先天性心臟病包括原發性肺動脈高壓肺動脈瓣狹窄正bstein畸形、艾森曼格綜合徵、風濕性心臟病包括三尖瓣狹窄及（或）三尖瓣關閉不全，限制性心肌病。
2、主要為體循環靜脈壓增高的表現。半臥位或坐位時在鎖骨上方可見到充盈的頸外靜脈，乾頸反流徵陽性，壓迫腫大的肝臟時可見頸靜脈充盈加劇，是右心功能不全的較早期表現，嚴重者患者手臂或其他淺表靜脈也可見充盈、怒張。
3、心包疾病：心包積液，縮窄性心包炎。
4、上腔靜脈綜合徵。
當上述原因造成右心房容量增加或壓力升高時，靜脈淤血，靜脈壓升高，上腔靜脈回流受阻時，可造成頸靜脈怒張。
診斷頸靜脈怒張應該做哪些檢查？
（1）病史
患者所述的症狀不僅是判斷有無頸靜脈怒張的主要線索，且為病因診斷提供主要參考依據。長期慢性咳嗽伴有進行性呼吸困難者多為肺心病引起的右心衰竭；突然發病，劇烈胸痛，咳暗紅色血痰，出現與肺部體徵不相稱的呼吸困難時提示肺動脈栓塞；有不規則發熱、心悸。呼吸困難和心前區疼痛者排除其他感染後應考慮心包積液和縮窄性心包炎；幼年或少年起病，有勞累後氣急，乏力，心悸發組者提示先心病如原發性肺動脈高壓，肺動脈瓣狹窄，Ebstein畸形，艾森曼格綜合徵，房間隔缺損等青少年起病有心悸、呼吸困難者提示限制性心肌病，但較少。見中青年起病，有風濕熱病史，出現活動後乏力，心悸腹脹者，提示風濕性心瓣膜病，如三尖瓣狹窄和（或）關閉不全。
（2）體格檢查
頸靜脈怒張伴有正性頸靜脈搏動多見於嚴重充血性右心衰竭伴重度三尖瓣關閉不全時（功能性或器質性），同時可見患者四肢尖端(如手指）的靜脈有隨心臟收縮的收縮期搏動。
頸靜脈怒張而無肝臟淤血腫大及（或）下肢水腫者，應考慮上腔靜脈梗阻（上腔靜脈梗阻症候群）。
（3）實驗性檢查
心包積液、縮窄性心包炎及肺心病多有白細胞計數升高，前兩者還常有血沉快，而限制性心肌病白細胞增多特別是以嗜酸性粒細胞增多較為明顯。慢性肺心病和肺動脈栓塞，多有血氣分析異常。
（4）器械檢查
1、x線 胸透或攝片心影向兩側擴大，呈燒瓶狀，心臟搏動減弱或消失提示心包積液；心影呈三角形，心包有鈣化，提示縮窄性心包炎；引起右心衰竭的各種器質性心臟病均有右心房室擴大的表現，但伴有胸肺基礎疾病，肺氣腫並有右下肺動脈擴張時，考慮為肺心病。
2、心電圖 可檢出房室肥大，心肌缺血，傳導阻滯異位心律等。若有肺型P波、右室肥大、多見於慢性肺源性心臟病；低電壓、電交替盯段呈弓背向下的抬高多提示心包積液；右室肥厚並有右束支傳導阻滯，可見於先天性心臟病。
3、超聲心動圖 近年來，超聲心動圖對某些心臟病病因與病理的診斷有獨特的地位，尤其對縮窄性心包炎，心包積液，先天性心臟病，風濕性心臟病，心肌病等可發現特異性改變，是心臟病病因診斷的重要手段之一。都卜勒和彩色血流顯像技術還能選擇性地觀察心臟或大血管中某部位的血流紊亂。
4、左室造影 限制性心肌病可見心內膜肥及心腔縮小，X線選擇性心室造影，對先天性心臟病的診斷有價值。心臟放射性核素心室造影，採用血池顯像技術，顯示心腔大小協助鑑別心臟擴大與心包積液。放射性核素心肌顯儋有助於鑑別心肌病，對先天性心病分流性質及部位、心包積液、心肌病，均有協助診斷價值。
鑑別診斷頸靜脈怒張的原因如何相互鑑別？
1、慢性肺源性心臟病
主要診斷依據：①中老年起病。②肺或胸部慢性疾病如慢性支氣管炎和肺氣腫的症狀與體徵。③明顯的體循環淤血綜合病徵，而右心室肥大的體徵、X線和心電圖表現常受肺氣腫的影響而趨於不明顯。④發組和呼吸困難較其他病因所致的心力衰竭更為顯著，心力衰竭控制後發組消失或明顯減輕。⑤實驗室檢查顯示氧服降低，二氧化碳分壓升高血，pH降低等改變，二氧化碳結合力通常有增高。
肥胖性呼吸困難綜合徵：因表現有頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、水腫等右心衰的體徵，且常有呼吸困難、發紺、紅細胞增多、氧分壓降低，二氧化碳分壓增高及二氧化碳結合力增高等實驗室檢查資料，酷似心病，但本症的特徵為高度肥胖，且常於晝間與人談話之際鼾然入睡，其呼吸困難常為周期性發作，鑑別不難。
2、栓塞
對長期臥床、老年人、心臟病患者、分娩後、術後、下肢靜脈炎患者應提高警惕，如出現這些情況應考慮體塞的可能性。①突然出現不易解釋的呼吸困難、咳嗽、發紺、胸痛、咯血。②急性右心衰竭或原有充血性心力衰竭加重。③不易解釋的心律失常，尤其有右心室負荷過度的心電圖改變者。④突然暈厥休克。⑤X線發現肺浸潤表現，橫隔抬高、血沉加快、血膽紅素及乳酸脫氫酶升高、大面積透光度增加或有胸腔積液及肺實變。⑤血氣分析小於正常範圍。此外，不明原因的發熱、白細胞計數升高；巨大栓子栓塞時突然嚴重呼吸困難；缺氧、焦慮、右心衰竭、休克，應緊急做肺動脈造影，為外科治療提供依據。
3、右心室阻塞性衰竭綜合徵
系指高血壓性心臟病。已病、主動脈瓣病變等在未發生左心衰竭之前，因肥厚的心室間隔向右側膨隆，導致右心室腔狹小，使右室流出道受阻塞而引起右心衰竭的一種綜合徵。診斷要點：①存在易致左心衰竭的器質性心臟病，如冠心病（心肌梗死），梅毒性心臟病，主動脈瓣狹窄或關閉不全等；②出現右心衰竭表現，如頸靜脈怒張，肝腫大，靜脈壓增高，左心衰竭的體徵；③X線有左心室和右心房增大，肺野較清晰；④二維超聲心動圖可明確肥厚的室間隔對右心室的影響；⑤心血管造影發現右室腔狹小。
4、心包積液
這些情況支持心包積液的診斷：①病前有上呼吸道感染史或發病後發熱、心悸、呼吸困難、心前區疼痛、胸痛等；②心濁音界增大、心尖搏動仍在鎖骨中線以內或遠距心濁音界之內；③聽診有時發現心包摩擦音或胸膜摩擦音；④有奇脈和靜脈壓顯著升高；⑤心電圖多呈低電壓和非特異性ST-T改變等，而無傳導阻滯或室性異位心律；⑥X線檢查顯示心影呈角形或水袋狀上位心臟底部陰影較立位加寬，透視下心臟搏動減弱。
超聲心動圖診斷心包積液可靠，且簡便易行，可於左室後壁之後與右室前壁之前檢出液性暗區；放射性核素掃描可顯示心包積液的存在；必要時可做心包穿刺，如能抽出較大量的草黃色或血性滲出液即可確診，心包積液的常規檢查、細菌培養、動物接種和尋找癌細胞等有助於病因診斷。
5、縮窄性心包炎
患者多為兒童或青年，起病隱襲，不一定有心肌病，必要時可進行手術探察鑑別。
6、限制型心肌病
較少見，指心內膜及心內膜下心肌纖維化，致使心室舒張期充盈受限，心臟舒張功能嚴重受損，而收縮功能保持正常或輕度受損的心肌病。發生在熱帶的心內膜心肌纖維化多見於青少年。發生在溫帶地區的嗜酸性粒細胞增多性心肌病多為成年，如以右室病變為主，則表現為右室填塞征，其症狀和體徵很難與縮窄性心包炎鑑別，但限制型心肌病聽診常有收縮期雜音；X線顯示心內膜線狀鈣化，肺淤血；超聲心動圖見心內膜增厚，心室腔閉塞；心內膜活檢異常，且限制型心肌病一旦出現症狀，病情發展迅速，預後很差。
7、原發性肺動脈高壓症
又稱為Ayerza綜合徵，或原發性肺細動脈狹窄征，指肺小動脈增生性病變所致的閉塞性肺動脈高壓。本病少見，發病者以中年經產婦居多，表現為原因不明的呼吸困難，肺動脈高壓及右心衰竭。其診斷要點有：①進行性勞力性呼吸困難、暈厥、咯血與胸痛。②肺動脈高壓及肺動脈擴張的體徵，如肺動脈瓣區出現收縮期噴射性雜音，P2亢進並分裂，三尖瓣區收縮期反流性雜音；③動電圖顯示明顯的右心室肥厚；④肺動脈高壓的X線改變（右心室增大，肺動脈及其主要分支擴張而外周血管突然變細），⑤超聲心動圖對肺動脈高壓比X線更敏感，能較早期發現右室壁肥厚、右心腔擴大及升高的肺動脈壓，右心導管可證實肺動脈高壓的存在、程度及病因。
8、Ebstein 畸形
本病為先天性三尖瓣發育異常。表現為三尖瓣向右心室移位、畸形瓣膜以上的右心室常“心房化”，導致右心室排血量減少。本病症狀輕重不一，與三尖瓣畸形程度以及是否合併其他畸形有關。常有氣喘、乏力或陣性心動過速；體徵有心臟增大而心尖搏動減弱，第一心音分裂，P2減弱並分裂，三尖瓣收縮期反流性雜音；心電圖示右房電壓明顯增高；X線見心影明顯增大呈球形，搏動弱，右房巨大，肺門血管影正常或減少；超聲心動圖具有高度特徵，可直接顯示三尖瓣附著點下移，並見右房巨大；X線選擇性右心造影可見右房巨大，三尖瓣下移而右室腔小且收縮力減弱而確診。
9、艾森曼格病或綜合徵
狹義指不伴有先天性心臟病史而出現遲發性發組；②肺動脈高壓體徵包括右心室肥厚，肺動脈瓣區噴射性收縮期雜音及肺動脈瓣第二音亢進或分裂等，肺動脈高度擴張時可並發相對的肺動脈關閉不全的收縮期雜音；③基礎先天性心臟病的雜音；④肺動脈高壓的X線征，如肺動脈段明顯突出，肺門血管增粗，搏動明顯而外周肺野血管影突然變細；⑤心電圖顯示以右心室高電壓為特徵的右心室肥大；③超聲心動圖與聲學造影可見右室右房及肺動脈擴大，根據缺損部位的不同聲學造影可在心房、動室或主動脈水平顯示右至左分流的存在。具有上述特徵一般不必做心血管造影即能作出診斷。
10、肺動脈瓣狹窄
絕大多數是先天性畸形。風濕性病變很少侵犯肺動脈瓣，少數累及肺動脈瓣者必有其他瓣膜的風濕性病變聯合存在。先天性肺動脈瓣狹窄的診斷主要根據：①自幼出現的肺動脈瓣區響亮、粗糙、帶噴射性的吹風樣收縮期雜音，伴有震顫，呈右心室抬舉樣搏動；②胸部X線示肺野少血，肺動脈圓錐突出（系狹窄後擴張）及右心室增大；③超聲心動圖可發現肺動脈瓣回聲增粗，開放受限，右心室肥厚，都卜勒超聲可探及經肺動脈瓣血流速度增快並出現收縮湍。
