臨床表現
臨床表現?
1．單側性縮瞳（瞳孔縮小）、眼瞼下垂（眼裂狹小）及眼球內陷是本病的三個特徵性症狀。
2．可見到瞬膜鬆弛、突出。有時在固定位置覆蓋半個眼球。
3．眼瞼閉合能力和瞳孔對光反射能力仍保持，但如果閉合不全可出現角膜乾燥。
4．患側上眼瞼上舉困難，睜眼費力。因眼瞼下垂而出現內翻時，流淚不止。結膜血管的擴張不確定。
神經科指
神經科指：病側眼瞼下垂，瞳孔縮小，眼球內陷，同側額部或胸壁無汗或少汗的綜合徵。涉及丘腦、延髓下行纖維，脊髓C8~T1側角，頸上交感神經節病損。
時間發生
時間發生?
常於午後或凌晨發作。飲酒或硝酸甘油可以激發頭痛發作。頭痛常局限於同一側。
輔助檢查
輔助檢查?
檢查胸部CT排除縱隔病變
診斷
診斷?
1．根據縮瞳、眼瞼下垂及眼球內陷三大主症及臨床經過即可做出診斷。
2．病灶如果存在於頸上神經節至眼球的徑路上，治療可以收到滿意效果。此時給予1~2%腎上腺素，如見到散瞳，說明病變位於頸上神經節至末梢神經的徑路上（末梢性霍納氏綜合徵）。
3．如是中樞性霍納氏綜合徵，因殘存的節後神經纖維持續產生少量的去甲腎上腺素，瞳孔給予1~2%腎上腺素不發生反應。
4．本病需與虹膜炎進行鑑別。如是虹膜炎，會出現特殊的疼痛、虹膜淤血及畏光，同時常常伴有瞳孔縮小，前房閃輝等體徵。而霍納氏綜合徵不會出現這些症狀。
治療及用藥建議
治療及用藥建議?
1．只是末梢性霍納氏綜合徵時才有希望治癒。治療方法不論症狀怎樣，只是局部給予1~2%腎上腺素即可，每日點眼3次。
2．眼瞼下垂、縮瞳和瞬膜突出等症狀雖可快速緩解，但交感神經恢復的4~5周里要連續給藥，如是外傷引起者，改善症狀需要6周~3個月的時間。
"霍納氏綜合徵附”例報告
"霍納氏綜合徵附”例報告?
哈爾濱醫科大學第二附屬醫院口腔外科 郭傑、徐旭光指導 付成國
番納氏綜合徵是頸部交感乾神經損傷後, 以顏麵皮膚、腺體、眼及附屬器官出現的一系列表現的症候群。
臨床資料
臨床資料?
例一：朱某、女性, 歲, 右頸上部無痛性包塊發現個月。
專科檢查右側頸上部可觸及約核桃大腫塊, 質地中等, 無壓痛,可輕微移動。穿瀏未抽出內容物。
入院後周在局麻下行歡部包塊摘除術, 術中見腫物位於頸動脈三角內, 約核桃大, 表面光滑, 包膜完整, 與大血管神經粘連。鈍性分離將腫瘤完整摘除。
病理檢查診斷為頸部神經鞘細胞瘤。術後周傷口痊癒出院。
周后, 患者漸感右側眼裂變窄, 眼球視物重影, 陣發性偏頭痛, 進食時, 腮腺區酸脹感。術後周來我院複查, 上述症狀明顯好轉。診斷頸神經鞘瘤摘除術後並發霍納氏綜合徵。
例二：張某, 女性, 歲, 後頸部無痛性包塊年, 專科檢查右頸部觸及一卵圓形包塊, 約雞蛋大, 質韌, 較深, 活動度欠佳,表面光滑, 皮溫, 色澤正常。
尚可觸及頸外動脈搏動點前移。穿刺未抽出內容物在局麻下行頸包塊摘除術, 術中見包塊位於頸動脈鞘後方, 約雞蛋大, 表面光滑與周圍血管無粘連。
鈍性分離將包塊完整摘除。“ 病檢” 為頸部海綿狀血管瘤” 。術後天出現右側陳發性頭痛, 眼裂變窄, 瞳孔縮小, 兩側不等大,眼球輕度內陷, 視物不清。
術後周複查, 晚孔等大, 視物清晰。診斷“ 頸血管瘤摘除術"後並發霍納氏綜合徵。
例三：李某, 男性, 歲, 右頸部無痛性包塊年, 緩慢生長。專科檢查右頸部胸鎖乳突肌後緣可觸及核桃大腫物, 質硬, 位置深, 界限清, 活動度不佳, 頸動脈被壓前移, 可觸及明顯搏動。“ B超” 檢查為實質性。在局麻下行頸部包塊摘除術, 術中見腫物位於動脈鞘後方椎前筋膜深面, 雞卵大, 表面被膜光滑完整, 與周圍血管神經有粘連。在進行頸深部神經血管解剖時, 誤將頸交感神經乾切斷,發現誤傷後, 遂行神經吻合。術後除聲音嘶啞, 偏頭痛, 無其它不適, 隨訪半年, 未發現有霍納氏綜合徵的症狀。
討論?
頸交感神經乾位於頸總動脈, 頸內動脈, 迷走神經和椎前筋膜深面, 具有上、中、下三個交感神經節。其周圍神經仍支配血管運動, 交感神經還分布於眼眶內虹膜括約肌,瞳孔散大肌, 淚腺及腦血管, 當刺激頸交感神經興奮時, 能引起瞳孔散大, 淚腺分泌增多,且對腦動脈血管起收縮作用, 在頸交感神經阻滯或切斷時, 即出現頸交感神經綜合徵。臨床表現為同側瞳孔縮小上瞼下垂, 眼球內陷, 半側面部汗分泌減少。
霍納氏綜合症頸側部手術未涉及頸動脈鞘後內側時, 一般不會損傷頸交感乾,只有深達這個部位時才需加以留意。頸交感神經損傷是本病的主要原因。在頸側部的外傷,手術, 腫瘤及炎症病變等因素, 往往會使該神經受累而引起一系列病理變化。
霍納氏綜合症的治療取決於引起病變的原因, 只要不傷及頸交感乾神經本身,都會逐漸恢復功能, 臨床症狀也會逐漸消失,前兩例患者一例在術後周就出現神經功能逐漸恢復現象, 表現在雙側瞳孔已等大, 視力正常一例月後, 眼裂等寬, 瞳孔等大, 偏頭痛次數和症狀明顯好轉。一般認為絕大多數可以在數月內恢復, 不能恢復者僅為少數。
手術時發現誤傷頸交感神經後, 應儘量找出斷端, 進行神經吻合, 有條件還可作神經移植使之恢復功能。
