隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎

隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎(CMUSE)是一種原因不明的小腸潰瘍性疾病,此病罕見。主要表現為反覆腸梗阻、消化道出血、貧血及低清蛋白血症。影像學或內鏡下可見小腸多發淺潰瘍、多灶性局限性狹窄。病理提示潰瘍僅累及黏膜層及黏膜下層。糖皮質激素(簡稱激素)治療大多有效,但易出現藥物依賴性,對激素依賴或無效的患者可以考慮套用免疫抑制劑,腸內營養有一定療效,早期診斷或可避免手術。

病因

病因尚未明確,但因對糖皮質激素治療反應較好,故普遍認為是一種自身免疫性疾病。可能的致病因素包括遺傳因素、血管炎、補體C2缺乏。

臨床表現

潰瘍表淺,僅累及黏膜和黏膜下層,炎症浸潤雖可達深層組織,但不出現全層炎和裂隙樣潰瘍,一般不並發腸穿孔或腸瘺,也少有致命性大出血。潰瘍處因纖維組織沉積及黏膜肌層增厚導致潰瘍附近的腸管攣縮、狹窄,故多數病例有腸梗阻,出現腹脹、腹痛、嘔吐等。患者多為慢性失血,可引起缺鐵性貧血。此病呈慢性經過,反覆發作,尤其術後易復發。

檢查

1.糞便潛血試驗
患者糞便潛血試驗呈陽性。
2.血液檢查
患者可有缺鐵性貧血,個別患者可經腸道丟失蛋白而引起低清蛋白血症,紅細胞沉降率和C反應蛋白等炎症指標一般正常。
3.消化道造影檢查
各潰瘍間的腸黏膜正常,因此消化道造影可出現類似克羅恩病的節段性和跳躍性狹窄改變,狹窄近端腸腔可明顯擴張。病灶孤立者消化道造影和術中所見均酷似小腸惡性腫瘤。
4. CT檢查
部分患者可顯示腸壁增厚和腸系膜血管增多、紊亂。
5.病理檢查
本病的潰瘍表淺,僅累及黏膜和黏膜下層,炎症浸潤雖可達深層組織,但不出現全層炎和裂隙樣潰瘍。

診斷

1.不明原因的小腸狹窄和梗阻。
2.病理檢查顯示黏膜層和黏膜下層的淺表潰瘍。
3.慢性病程,反覆發作,尤術後易復發。
4.紅細胞沉降率和C反應蛋白等炎症指標正常。
5.糖皮質激素治療有效。

治療

1.藥物治療
糖皮質激素治療大多有效,療效欠佳者可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制劑。
2.手術治療
有腸梗阻且不能除外惡性疾病者應手術治療,完整切除病變腸段並送病理檢查可確診。
3.小腸鏡下球囊擴張療法
對腸腔狹窄但不宜手術者,小腸鏡下球囊擴張治療亦有報導。

預後

此病術後有復發傾向,需長期密切隨訪,監測是否惡變或轉化為其他疾病。多數患者若能及時治療,預後良好。

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