迂迴性線狀魚鱗病

一些病例尚可發生鬆弛性的角層下水皰，掌跖多汗。 這種與魚鱗病樣皮炎、毛髮異常和特應性皮炎有關的被稱為內瑟頓綜合徵。 發病時表現為新生兒紅皮病，並可表現出與特應性素質一致的臨床與組織學特徵。

病因

本病為常染色體隱性遺傳性疾病，是由染色體5q32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型（SPINK5）基因突變造成。

臨床表現

軀幹和四肢近端泛發性多環形匐形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣，膕窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過度。一些病例尚可發生鬆弛性的角層下水皰，掌跖多汗。大多數病例可見竹節發。這種與魚鱗病樣皮炎、毛髮異常和特應性皮炎有關的被稱為內瑟頓綜合徵。因本病常同時並存有特應性皮炎，所以頭面部皮膚常呈瀰漫性發紅、脫屑，如同脂溢性皮炎。隨著年齡增長，皮膚和毛髮可逐漸好轉。隨著年齡增長，皮膚和毛髮可逐漸好轉，到青年時有的毛髮正常，皮膚發紅充血也可減輕，但仍比較乾燥，脫細屑。
發病時表現為新生兒紅皮病，並可表現出與特應性素質一致的臨床與組織學特徵。這些患者通常病情嚴重，1/3患者可出現致命的併發症。

診斷

組織學上可見角化過度、角化不全和棘層增厚。顆粒層增厚，並有角化不良。

治療

可如魚鱗病樣對症處理。冬令季節用乳劑滋潤保護，並可予以PUVA和阿維A治療，但是維A酸製劑應避免使用於新生兒紅皮病。