病因
主動脈弓衍化血管的異常，導致主動脈生長畸形是本病的主要原因。在胚胎髮育期的第四周，腹側主動脈擴大，稱為主動脈囊，按照一定順序分出6對主動脈弓,若在演變過程中發生異常，就會發生各種畸形。臨床常見的異常主動脈有4種類型。
1.迷走右鎖骨下動脈
當右鎖骨下動脈直接起自動脈弓時，經常在左鎖骨下動脈開口部的遠端發出，成為主動脈的第4個分支，通過食管的後面到達右側，可以壓迫氣管和食管。
2.右位主動脈弓
主動脈自左心室發出後不跨越左主支氣管，而跨越右主支氣管向後，接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同構成血管環，壓迫食管與氣管產生相應的症狀。
3.雙主動脈弓
升主動脈發出兩個主動脈弓，在氣管之前一個向左，一個向右，各跨越相應的支氣管，然後轉向食管後聯合成降主動脈，形成一個動脈環將氣管和食管包圍其中，可伴有其他先天性心臟病。
4.頸主動脈弓
主動脈弓位置上升至頸部水平，臨床檢查可見頸下部一搏動性包塊，類似於無名動脈、頸動脈或鎖骨下動脈的動脈瘤。
臨床表現
血管畸形引起的臨床表現主要為氣管、食管受壓症狀。在小兒多以呼吸道受壓為主要表現，在成人則以食管受壓為主，如吞咽困難、嘔吐等。嬰幼兒典型表現為吸氣末尖叫聲，持續性咳嗽，呼吸頻率加快伴缺血、缺氧和發紺。由雙主動脈弓或右位主動脈弓及左動脈導管造成的壓迫症狀最為明顯。在嬰兒出生後早期可出現反流及餵食後發生誤吸並伴有氣管壓迫症狀、氣促或喘鳴。迷走右鎖骨下動脈僅出現吞咽困難症狀較輕，待成年後因血管隨年齡增長而逐漸增大以及血管硬化，症狀明顯。
檢查
1.X線造影檢查X線食管鋇餐造影是最有用的方法，投照前後、斜及側位相。雙主動脈弓畸形中可見到食管在前後位及斜位片上有雙重壓跡。正常食管的主動脈壓跡位於左側，而右位主動脈弓除在X線平片上見到主動脈位於右側外食管，造影前後位亦可見到壓跡位於右側側位片上，食管後方有一深壓跡。迷走右鎖骨下動脈造成食管的壓跡位於後方，對氣管的壓迫X線表現不明顯。大多數病例無須做主動脈造影術。
2.食管鏡檢查
對診斷食管後位右鎖骨下動脈異位有幫助，鏡檢可見橫越後壁索條狀搏動性隆起。以鏡端壓迫此隆起時，視按壓迫的輕重程度，右側橈動脈減弱或消失，壓迫解除後恢復正常。
診斷
根據嬰兒出生後早期出現反流及餵食後發生誤吸並伴有氣管壓迫症狀、氣促或喘鳴經食管鏡檢查並結合X線特徵可以確診。治療
迷走右鎖骨下動脈選成的典型吞咽困難症狀，可結紮及切斷位於食管後壁的血管，效果滿意。在嬰幼兒中幾乎不會發生合併證，但在成年人中可能出現上肢缺血病狀，若出現這種情況，則遠端須與右頸總動脈或主動脈弓做吻合術。因右位主動脈弓造成的壓迫症狀，可切斷右側的動脈導管或動脈韌帶，並使食管和氣管與韌帶粘連部分做充分松解，並將主動脈固定於脊柱右側。
處理雙主動脈弓時，要認清何者為主弓，切斷較小的一根主動脈弓同時切斷動脈導管韌帶。倘若不能確定何者為主，可先鉗夾後弓，若前弓能維持對主動脈遠端的血流，可切斷後弓達到的食管減壓的目的。如切斷後氣管仍受到前弓壓迫時，可將血管縫合固定於胸骨上。很多病例術後症狀立即消失但亦有喘鳴持續幾周。小部分病人中有氣管軟化者，術後處理較困難。
