苯丙酮酸（PKU）

正常範圍：PKU患兒的尿中含有苯丙酮酸，在酸性條件下，可與三氯化鐵作用產生藍綠色反應，持續2～4分鐘，即為陽性。檢查介紹：食物中蛋白質經過消化、吸收後分解成苯丙氨酸，經肝內苯丙氨酸羥化酶的催化，轉變成酪氨酸。 臨床意義：本試驗僅是PKU過篩試驗，必要時再作血清苯丙氨酸含量測定，通常患兒血清苯丙氨酸高達1.2mmol／L（20mg／dl)以上時，即可確診。