病因
本病的病因尚難確定,發病可能與以下因素有關。
1.感染
細菌以β溶血性鏈球菌所致的上呼吸道感染最多見,此外尚有金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、結核桿菌、病毒(風疹、水痘、麻疹、流感)和腸道寄生蟲。
2.食物
魚、蝦、蟹、蛋、乳等食物異性蛋白。
3.藥物
抗生素(青、鏈、紅、氯黴素)、磺胺類、異煙肼、解熱鎮痛藥(水楊酸類、保泰松、奎寧等)等。
4.其他
如寒冷、花粉、蟲咬、疫苗接種等。
臨床表現
過敏性紫癜腹部症狀多見,大部分患者有胃腸受累,可作為首發症狀出現。腹痛是因血管內的血和液體進入腸壁所致,常為發作性絞痛或鈍痛,可甚劇烈,部位常不固定,多在左、右下腹或臍周,有時遍及全腹,發作持續1~2小時,但一般無腹肌緊張,壓痛較輕,可伴有噁心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規則蠕動,可導致腸套疊,可捫及包塊,多見於兒童。偶可發生腸穿孔。如不伴有皮膚紫癜,常易誤診為“急腹症”如急性闌尾炎、腸梗阻、內臟穿孔、腹膜炎、急性局限性腸炎。腹型過敏性紫癜疼痛部位不固定。每次發作時腹部症狀與體徵並不一致,體徵不如症狀明顯以及腹瀉明顯等特點,可與其他急腹症相鑑別。
檢查
糞便檢查中可查到寄生蟲或寄生蟲卵,有時有黑便或有潛血。血常規及骨髓檢查無特殊發現。束臂試驗30%~50%可陽性,甲襞毛細血管鏡檢查偶可見到毛細血管擴張、扭曲或畸形,對針刺反應減弱。
診斷
腹型過敏性紫癜伴腹痛者甚多,尤其在兒童多見。有時腹痛甚劇並伴噁心、嘔吐、便血。實驗室檢查血象和骨髓象一般正常,血小板數及出、凝血時間無異常。毛細血管脆性試驗陽性。
鑑別診斷
1.急性闌尾炎
腹痛均可在臍周、右下腹部,但急性闌尾炎常呈轉移性右下腹痛,可有腹膜刺激征,無血便;白細胞及中性粒細胞增高,認真細緻檢查有時可見皮膚病變。
2.急性出血性壞死性腸炎
壞死性腸炎腹痛多呈持續性劇痛,常伴有腹脹、壓痛,甚至反跳痛。糞便中除紅細胞外,尚有白細胞,呈持續腥臭味,外周血白細胞總數和中性粒細胞增高。而腹型過敏性紫癜時肌緊張、反跳痛少見,症狀及體徵呈分離現象。
3.其他
本病尚需和腸梗阻、腸套疊、急性胰腺炎等鑑別。
治療
1.一般治療
(1)脫敏:積極尋找過敏原,有食物過敏史者,忌食魚蝦等蛋白類食物。同時套用組胺H2受體拮抗劑和鈣劑。也可用西咪替丁阻斷皮膚和胃的組胺H2受體,控制皮膚和胃腸道出血。
(2)止痛:可用654-2、阿托品等,也可皮下注射0.1%腎上腺素。
(3)降低血管通透性藥物:安絡血、蘆丁、維生素C。
2.套用腎上腺皮質激素和免疫抑制劑
潑尼松1~2mg/(kg·d)口服,3~4周,嚴重者可用氫化考地松100~200mg或地塞米松10~20mg/每日靜脈滴注,連續3~5天,病情轉後改口服。激素能緩解水腫和腹痛。當激素治療無效或出現腎臟損害時,加用環磷醯胺,2~3mg/(kg·d)靜脈滴注,見效後改口服50mg/次,2次/日;或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但應注意血象及其他副反應。
3.血小板聚集抑制劑
潘生丁等。
4.手術治療
對腹痛與紫癜不一致者,經抗組胺藥物或糖皮質激素治療腹痛不能緩解者,腹痛由陣發性轉為持續性並出現腸梗阻體徵者,應高度警惕並發腸套疊。若能觸及異常包塊,應果斷施行空氣灌腸,在X射線下整復,未成功者行急診手術治療,以免造成腸壞死或穿孔的嚴重後果。