胃畸胎瘤

胃畸胎瘤

胃畸胎瘤是一種罕見的腫瘤,好發於出生3個月內的男嬰,在兒童畸胎瘤中不足1%,絕大多數為良性,惡性者較少見。胃畸胎瘤可發生於胃大彎、幽門前庭、胃前壁、胃底部後壁及胃小彎,90%以上的畸胎瘤發生在胃大彎。也有認為發生在胃的後壁最為常見,多半表現於胃後壁向胃外生長型。胃內生長型可能看到復蓋在病變上的胃黏膜有出血或潰瘍形成。

基本信息

概述

胃畸胎瘤胃畸胎瘤

嬰兒胃畸胎瘤是很少見的疾病,自1922年Eusterman等首次報導1例男性31歲胃畸胎瘤以來,至1995年國外報導54例,國內報導十餘例。由於腫瘤向胃內生長而引起胃黏膜潰瘍,臨床可出現嘔血和黑便。

病因

發病原因

胃畸胎瘤病因一直未闡明,然而一般認為與來自身體任何部位畸胎瘤不同,因為它與背部體軸、胚胎體壁和胸腹無關,而是來自內臟壁。這可能是其他部位畸胎瘤惡性約占1/4,而胃畸胎瘤通常是良性的原因。

發病機制

與其他部位畸胎瘤一樣,胃畸胎瘤含有三個胚層成分,這些成分大部分主要是成熟組織,但是有些神經組織顯示原始未成熟結構。不同在於一般認為本病是良性的,而且從發現發展到惡性。儘管通常見到未成熟的神經組織,少數病例病理報導為未成熟型畸胎瘤,但臨床上都證實為良性,單純的腫瘤切除,而不加用化療效果良好。年齡、性別和大體形態、梗阻症狀、胃腸道出血和X線表現都不是本病惡性的可靠徵象。專家分析向胃內生長的腫瘤由於黏膜潰瘍可引起嘔血和黑便症狀。

臨床表現

臨床主要表現為腹部包塊,多位於左上腹,腹脹,嘔吐,嘔血和(或)黑便,呼吸困難,貧血。在新生兒或嬰兒中,上腹包塊及上消化道出血(以間歇性黑便多見)為主要臨床表現。

症狀

臨床主要表現為腹部腫塊(75%),多位於左上腹;腹脹(56%);嘔吐(18%);嘔血和(或)黑便(15%);呼吸窘迫(15%);貧血(12%)。

根據本病主要見於男性嬰兒,左上腹腫塊,特別是伴有嘔血、黑便症狀強烈提示胃畸胎瘤的可能。胃腸鋇餐檢查對向胃內或胃外生長的病變可以確診,向胃外生長可引起胃受壓、移位、變形改變也有助於胃畸胎瘤的診斷。胃內充盈對比劑CT檢查,清楚地顯示腫塊大小、位置、鈣化影以及與胃的密切關係,大多數病例可以明確診斷。

併發症

向胃外生長的腫瘤可引起胃受壓、移位、變形改變。

鑑別

嬰兒胃畸胎瘤要與小兒常見的腹膜後腫瘤、Wilms瘤和神經母細胞瘤鑑別。

檢查

臨床出現嘔血和黑便者,血紅蛋白下降。

1.X線診斷 胃畸胎瘤以其病變的大小,形態和內部結構的不同,在各項X線檢查中顯示出種種改變。

(1)腹部平片:在中上腹或全腹可見密度不均的增高陰影。邊界可不清,並將腸管擠向右前下方。腫塊陰影內可見條狀骨樣或點狀沙粒樣鈣化影。

(2)鋇餐透視:顯示胃體受壓變形,小腸向下方移位;胃內可見充盈缺損,亦可擴張,出現氣液平面和大量積液;或胃內造影劑沿著腫塊分布,還可聚集於腫物的小葉間。

(3)鋇劑灌腸:可見橫結腸,降結腸及乙狀結腸受壓向下移位,上腹部顯示巨大密影。

(4)腎盂靜脈造影:顯示左腎盂向下移位,膀胱上緣可能出現壓跡。

2.B超檢查 呈顯種種聲相圖,於左上腹橫掃可見腫物位於脾腎之間,邊界可清晰顯示,或不清。腫物可呈多房性分葉狀,其內部聲相可呈實性,多發性囊性,或混合性,還可能有鈣化灶顯示。

3.CT掃描 以病變的大小和部位的不同,則顯示出種種改變。腫瘤的邊界可清,或不清。如果病變巨大,甚至占據腹腔的4/5,則多個臟器受壓移位。病變的內部結構紊亂,密度不均,呈混合性密影,亦可為實性和囊性成分組成。

4.胃鏡檢查 甚少套用,僅可觀察胃腔內病變的大小及其表面的狀況,如出血,糜爛和淺表潰瘍等,當然在直視下進行活檢是其優勢,但對胃畸胎瘤的診斷幫助不大。

診斷

胃畸胎瘤極為罕見,術前常被誤診為神經母細胞瘤、胰腺囊腫、網膜囊腫、脾囊腫或腎母細胞瘤。因本病缺乏典型的臨床表現,早期診斷困難,對於上腹部疼痛、嘔血、便血、嘔吐及上腹部腫塊者,應考慮胃畸胎瘤可能,輔助檢查有助於診斷。

治療

1、治療:

1.畸胎瘤一旦確診,必須爭取早期手術切除,以避免良性畸胎瘤因耽擱手術而導致腫瘤惡變,同時可預防腫瘤感染、破裂、出血及併發症的發生。畸胎瘤的手術要點是完整地切除腫瘤,卵巢和睪丸腫瘤均作一側卵巢或睪丸切除,骶尾部畸胎瘤強調務必將尾骨一併切除,以免殘留多能細胞而導致腫瘤復發。 2.惡性畸胎瘤的治療原則為聯合輔助治療,手術切除後常規化學治療1.5~2年,常用順鉑、長春花鹼或長春新鹼、博萊黴素。近年推薦套用順鉑、阿黴素、異環磷醯胺等化療藥物進行聯合化療。放射治療僅用於明確有鏡下或肉眼殘留的惡性畸胎瘤病例,放療劑量鏡下殘留以25Gy為宜,肉眼殘留者可套用到35Gy,對手術切除完整者,近年主張以化療為主,放療慎用,以避免放療時生殖器官、骨骼發育的延遲損害。 惡性畸胎瘤巨大或廣泛浸潤、臨床判斷不能切除者,可套用術前化療或放療,使腫瘤縮小後再予延期根治手術,對提高手術切除率、保留重要臟器有積極意義。對晚期病例,套用術前化療或放療也可達到解除腫瘤壓迫、控制轉移灶和爭取再次手術機會的治療目的。

2、預後:

1.畸胎瘤的預後與初診年齡、腫瘤部位、惡變發生率、治療結果等因素密切相關。初診年齡越小,惡性發生率越低,其中隱型畸胎瘤惡性率最高,達71.4%;混合型為46.7%,顯型僅為9.4%。完整切除腫瘤、減少術後復發和惡變是畸胎瘤的另一主要預後因素,即使是惡性畸胎瘤,完成手術切除仍是長期生存的基本保證。目前惡性畸胎瘤完整切除后綜合治療的三年生存率可達50%,五年生存率35%,而術中殘留或復發者的生存率僅3%。

疾病預防

預防

日常生活中要注意營養合理,食物儘量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡。

護理

保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,所以需要保持愉快的心情。

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