肢端硬化型硬皮病

皮損初起時,手指呈非凹陷性腫脹,皮紋逐漸消失,皮膚逐漸變硬緊張,表面有蠟樣光澤,不能用手捏起。 以後面部皮膚繃緊變薄,面容消瘦,缺乏表情,鼻變尖。 指端皮膚可有鈣化,可發生壞死和潰瘍,不易癒合。

肢端硬化型(肢端硬化病)特點是對稱地自手、足開始。初發症狀為手部雷諾現象,常於精神激動時,手及指部出現陣發性蒼白,發冷及麻木感,冬重夏輕。患者可有低熱,關節酸痛。皮損初起時,手指呈非凹陷性腫脹,皮紋逐漸消失,皮膚逐漸變硬緊張,表面有蠟樣光澤,不能用手捏起。逐漸手指變細,指骨吸收縮短,皮損逐漸向前臂、肘部、頸部及軀幹上部發展。軀幹下部及下肢病情較輕。以後面部皮膚繃緊變薄,面容消瘦,缺乏表情,鼻變尖。張口受限,系帶短縮。指端皮膚可有鈣化,可發生壞死和潰瘍,不易癒合。晚期皮膚硬化減輕,但皮膚及其皮下組織明顯萎縮,猶如一層皮膚緊貼於骨上,色素瀰漫增加,伴有色素脫失斑,毛細血管擴張顯著。

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