概述
夏伊-德雷格綜合徵為一種較少見的，病因未明的、發生於中老年人的進行性神經系統變性病，主要特徵為逐漸發展的發作性暈厥，體位性低血壓，性功能障礙、無汗等自主神經功能異常和運動功能障礙等。主要病理變化為自主神經系統，錐體束、基底神經節和小腦廣泛變性。
病因
(一)發病原因
夏伊-德雷格綜合徵為多系統萎縮(multiplesystematrophy)中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟失調或Parkinson疊加綜合徵不能區別，除了廣泛的中樞神經系統內自主神經系統變性外，在脊髓前角，錐體束，小腦，基底神經節均有明顯的退行性改變。
(二)發病機制
自主神經功能障礙的表現主要是由傳出腎上腺能神經功能衰竭所致，循環去甲腎上腺素水平正常，患者對外源性去甲腎上腺素和酪胺(tyramine)的反應性正常，但血漿兒茶酚胺濃度在體位直立無相應增加，循環動力學研究證實患者有心血管功能明顯受損，用正電子發射斷層掃描(PET)研究發現腦血流量和代謝異常有關聯。
症狀
老年人夏伊-德雷格綜合徵的症狀:
便秘低血壓反應遲鈍腹痛腹瀉共濟失調肌肉萎縮肌束震顫
1.多在50～60歲發病，男女受累基本均等。
2.自主神經功能障礙為常見而又突出的表現
(1)早期表現多有發作性暈厥。
(2)男性勃起功能障礙為突出的早期表現。
(3)體位性低血壓(orthostatichypotension)為早期而顯著的體徵，當從臥位10min後變為坐位或直立位時，血壓收縮壓降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒張壓降低1.3kPa(10mmHg)以上，並缺乏反應性的心率增快，心臟自主神經功能障礙導致心律失常或心輸出量的改變等。
(4)胃腸道功能異常出現腹瀉，便秘，腹痛或大便失禁。
(5)排尿功能障礙包括排尿躊躇，尿頻，尿急或失禁。
(6)泌汗異常。
(7)瞳孔異常(小而光反應遲鈍)。
3.運動功能異常部分患者除了以上表現之外，可能有運動功能障礙。
(1)小腦受損：肢體共濟失調或軀幹平衡障礙等。
(2)錐體束受累：肌張力增高，肌無力，腱反射亢進或病理反射等。
(3)錐體外系病變：肌強直，運動遲緩或震顫等類似帕金森綜合徵的各種運動障礙。
(4)脊髓前角損害肌肉萎縮或肌束震顫等。
