營養與代謝障礙性皮膚病概述
人體營養及代謝正常是機體健康的重要物質保證，一旦營養及代謝障礙，不僅機體各系統會不同程度的受損害，也會產生一系列的皮膚損害，隨著社會經濟條件的改善，一些營養缺乏性皮膚病已較以往少見，但由於某些疾病，生活環境改變，不良生活習慣的影響或藥物治療因素如慢性腹瀉或長期使用異煙肼類藥物等導致繼發性營養不量及代謝障礙仍時有發生，營養代謝障礙性皮膚病種類繁多，包括維生素B2缺乏病、維生素A缺乏症、煙酸缺乏病等代謝異常的皮膚疾病.
維生素B2缺乏症
病因維生素B2缺乏的主要原因是膳食供應不足，食物的供應限制、儲存和加工不當，如烹調不合理（如淘米過度、蔬菜切碎後浸泡等），食物在加熱、暴露於陽光的過程中被破壞，食用脫水蔬菜或嬰兒所食牛奶多次煮沸等均可導致維生素B2缺乏。但也有其他並發原因如：
1.吸收障礙：胃腸功能紊亂如腹瀉、感染性腸炎、消化道或膽道梗阻、膽汁分泌受限、胃酸分泌受限等度可引起維生素B2的缺乏。另外嗜酒者也因腸道吸收減少與生物利用率降低可導致維生素B2不足。
2.需要量增加或消耗過多：如在妊娠、哺乳、體力勞動、精神緊張等情況下，機體維生素B2需要量增加在京病過程中，例如高熱、肺炎時因代謝加速、消耗增加，患者對維生素B2的需要量增多;而另一方面卻常因食慾不佳、噁心、嘔吐等致攝入減少，而出現口角炎等維生素B2缺乏症狀。
3.藥物影響,如治療精神病的藥物，丙咪嗪和阿米替林、氯普馬嗪。還有一些藥如阿黴素、阿的平等均抑制維生素B2的吸收。
4.另外蛋白質能量營養不良時伴有維生素B2的吸收利用的減少。
5.其他如咖啡因、銅、鋅、鐵離子等也影響維生素B2的吸收。
人體如果3-4個月不供應維生素B2就可以觀察到單純維生素B2缺乏的症狀，呈現特殊的上皮損害、脂溢性皮炎、輕度的瀰漫性上皮角化病伴有脂溢性脫髮和神經紊亂。同時機體中有些黃素酶的活性異常降低，其中最明顯的是紅細胞內骨胱甘肽還原酶，此酶是體內維生素B2營養狀況的標誌。維生素B2缺乏主要表現在，眼、口、唇、舌、皮膚、和黏膜的變化。
眼部，球結膜充血、角膜血管增生，角膜與結膜相連處有時發生水泡。嚴重時角膜下部有潰瘍，發生瞼緣炎、怕光、流淚與食物模糊。老年白內障與維生素B2缺乏有關。
口，口角濕白、裂隙、、潰瘍、唇腫脹、裂隙與潰瘍以及色素沉著；舌疼痛、腫脹、紅斑、乳頭萎縮，典型者舌稱紫紅色，火紅次相見，中央紅斑，邊緣界線清楚如地圖。
皮膚，脂溢性皮炎常見於皮質分泌旺盛部位，如鼻唇溝、下頜、眉間、耳後、乳房下、腋下、腹股溝等處。患處皮膚皮脂增多，輕度紅斑，有脂狀黃色鱗片。男性多見於陰囊，且常有滲液、脫屑、結痂、皮膚變色等，女性也偶見此變化於陰唇。
貧血，維生素B2缺乏場干擾鐵的吸收、儲存、動員，使鐵量減少嚴重可造成貧血。
其他，維生素B2缺乏還影響生長發育，妊娠期缺乏可致胎兒畸形。
維生素A缺乏症
病因1飲食不當 嬰兒初生時其肝臟儲存的維生素A很少很快被消耗盡但初乳中含量極高人乳和牛奶是嬰兒所需維生素A的主要來源其他食物如蔬菜水果蛋類和肝等都能供給足夠的維生素A故適當地飲食能供足夠的維生素A不至引起缺乏但嬰兒時期食品單純如奶量不足又不補給輔食容易引起亞臨床型維生素A缺乏症乳兒斷奶後若長期單用米糕麵糊稀飯去脂牛奶乳等食品餵養又不加富含蛋白質和脂肪的輔食則可造成缺乏症。
2消化系統疾病 消化系統的慢性疾病如長期腹瀉慢性痢疾腸結核胰腺疾病等可影響維生素A的吸收肝臟是維生素A代謝和儲存的主要器官膽汁中的膽酸鹽能乳化脂類促進維生素A的吸收並能加強β-胡蘿蔔素-1515′-加氧酶的活性促進其轉化為視黃醇故患肝膽系統疾病如先天性膽道閉鎖慢性肝炎時易致維生素A缺乏症對各種病毒所致的肝炎或並發於感染疾患的中毒性肝炎也可引起維生素A缺乏症應加警惕
3消耗性疾病 如慢性呼吸道感染性疾病遷延性肺炎麻疹等在維生素A攝入不足的基礎上因維生素A消耗增加而出現症狀此外長期攝入礦物油（如液體石臘等）新黴素及氨甲喋呤等藥物也能影響維生素A的吸收惡性腫瘤泌尿系統疾病可增加維生素A的排泄蛋白質缺乏影響視黃醇轉運蛋白的合成致維生素A在血漿中嘗試降低從而發生缺乏症狀
4鋅缺乏與維生素A結合的前白蛋白及維生素A還原酶都降低使維生素A不能利用而排出體外也可發生維生素A缺乏症近年報導營養狀況改變對維生素A的利用也有影響
維生素A以兩種形式存在即β-紫香酮（β-ionone）及其衍生物和維生素A原又稱類胡蘿蔔素（carotenoids）與會者皆為脂溶性前者是不飽和的一元醇類以視黃醇（維生素A1）及3-脫氫視黃醇（維生素A2）的形式在體內起作用維生素A1存在於哺乳類動物及海產魚類的肝脂肪乳汁和蛋黃內；維生素A2存在於淡水魚的肝及食這些魚的鳥體內後者的生物效價僅為前者的40%類胡蘿蔔素是一種烯烴類化合物主要來自植物其中最重要的是β胡蘿止素-1515′-加氧酶裂解生成兩個分子的視黃醇經腸黏膜的淋巴管到運至肝臟內貯存食物中的視黃醇在小腸黏膜與棕櫚酸（palmiticacid）結合成棕櫚酸視黃脂後摻入乳糜微粒通過淋巴管轉動被肝臟所攝取和儲存應機體需要水解成游離的視黃醇與血漿中特異的轉運蛋白即視黃醇結合蛋白（retinolbindingprotein,RBP）及前白蛋白結合而被轉運到其它組織維生素A及胡蘿蔔素均是相對穩定的化合物耐熱酸鹼不溶於水在油脂內穩定受一般烹調過程的影響較小維生素CE等抗氧化劑可能強其穩定性
維生素A的主要功能為：①構成視覺細胞內的感光物質維持暗光下的視覺功能人體視網膜中的桿細胞含有感光物質視紫質（rhodopsin）這是由11-順型視黃醛（11-cisretinol）和視蛋白（opsin）結合而成是暗光下視物必需的物質此種結合是連續反應需要酶和能量一個視紫質分子內只有一個視黃醛分子視紫質經光照後11-順型視黃醛變成全反型視黃醛(alltians-retinol)後者不能與視蛋白結合而腖擲胝飧齬壇莆狀聳痹詘盪Σ荒芸辭邐鍰寰幌盜謝Х從τ直涑?1-順型視黃醛再與視蛋白重新結合成視紫質它是感弱光物質其合成減少時人體對弱光敏感度降低暗適應力減弱嚴重者產生夜盲視紫質需不斷再生更新故需不斷補充維生素A以維持對暗適應的能力②維持細胞膜的穩定性保持皮膚及黏膜上皮細胞的完整與健全；③促進骨骼與牙齒的正常生長；④增強機體免疫功能及屏障系統抗病能力；⑤維持生殖系統正常功能；⑥β-胡蘿蔔素可減輕紅細胞卟啉病患兒對光的敏感度從而使症狀減輕
當維生素A缺乏時上述生理過程不能正常進行從而導致一系列臨床表現
維生素A缺乏的主要病理變化為上皮細胞改變先見萎縮繼起增生性反應由原來的立方或柱狀上皮化生為復層鱗狀上皮其表層過度角化並易脫屑身體各部的上皮組織並不同時變形變形的程度也不同一般發眼結膜和角膜的病變最為顯著其次為呼吸道淚腺涎腺食道黏膜胰管泌尿和生殖系統的上皮細胞都能引起同樣變化皮膚過度角化時皮脂腺汗腺均見萎縮經治療後以上病理改變逐漸消失
（一）眼部 ①最初為暗適應時間延長，以後在暗光下視力減退，黃昏時視物不清繼則
發展成夜盲症；②眼乾燥不適，經常眨眼，系因淚腺管被脫落的上皮細胞堵塞使眼淚減少所致，繼而眼結膜和角膜失去光澤和彈性，眼球向兩側轉動時可見球結膜摺疊形成與角膜同心的皺紋圈，在近角膜旁有泡沫狀小白斑，不易擦去，即為畢脫斑；③角膜乾燥、混濁而軟化，繼則形成潰瘍，易繼發感染，癒合後可留下白斑，影響視力；重者可發生角膜穿孔，虹膜脫出以致失明。
（二）皮膚 皮膚症狀多見於年長兒，初起乾燥、脫屑，以后角化增生角化物充塞於毛囊並突出於皮面，狀似“雞皮”，摸之有粗糙感；皮損首先見於上、下肢伸側，以後累及其他部位；毛髮乾枯，易脫落，指（趾）甲脆薄多紋，易折斷。
（三）其他 患兒體格和智慧型發育輕度落後，常伴營養不良、貧血和其他維生素缺乏症。牙釉質發育不良，常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染。
煙酸缺乏症
病因
成人煙酸膳食供給量是每攝入熱量4.1868MJ需6.6mg，煙酸存在於肉類、肝、奶類、豆類、穀類和蔬菜等動、植物食品中。人體能將動物性食物蛋白質中的色氨酸轉變為煙酸，60mg的色氨酸經轉化後可產生相當於1mg的煙酸，腸道內細菌也能合成煙酸。引起本病的原因有飲食中缺乏煙酸；吸收不良；慢性酒精中毒時肝臟對其利用不充分；感染等疾病時需要量增加；本病曾流行於吃玉米而又不加輔食的人群，因玉米內煙酸呈結合形式不能被利用，色氨酸含量又低；類癌綜合徵患者能使大量色氨酸轉向合成5-羥色胺，致使煙酸合成減少而發病；遺傳代謝缺陷如Hartnup病，因腸道吸收和腎小管再吸收色氨酸及其它胺基酸有缺陷，加上色氨酸過氧化酶缺乏，引起色氨酸代謝障礙；體內色氨酸轉變為煙酸時需要吡哆醇(維生素B6)，當維生素B6嚴重缺乏或服用維生素B6拮抗劑異菸肼，這種轉變就受到代謝酶的阻礙，氟尿嘧啶能抑制一種色氨酸-煙酸代謝酶的轉變，這些都是造成煙酸缺乏的因素。
煙酸和其前體色氨酸(人體能由色氨酸合成煙酸)嚴重缺乏是糙皮病的主要原因.原發性缺乏通常發生在以玉米為主食的地區.存在於玉米中的結合型煙酸不能在腸道內吸收,除非先用鹼處理過,如做玉米餅.玉米蛋白還缺少色氨酸.胺基酸不平衡可能也有助於產生缺乏,因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人當中糙皮病很常見.
繼發性缺乏見於腹瀉,肝硬化和酒精中毒以及手術後大量套用缺少維生素的營養輸注之後.長期異煙肼治療(此藥取代煙醯胺腺嘌呤二核苷酸中煙醯胺),惡性類癌瘤(色氨酸被轉換形成5-羥色胺),以及Hartnup病也可發生糙皮病.
症狀
本病發生於各年齡組，男多於女，國內以中青年女性為多，好發於春夏季，有復發傾向。典型的三聯征是皮炎、腹瀉和痴呆。三者同時存在較少，常見皮膚和胃腸道症狀，亦有僅見精神障礙，無皮疹者稱無疹性陪拉格。
發疹前1～2個月往往已有口炎和慢性腹瀉，或有歷時較久的前驅症狀如口腔燒灼感、消化不良、腹瀉或便閉、頭昏、頭痛、失眠、記憶力減退、注意力不集中、疲勞、虛弱和體重減輕等。
皮損多位於暴露部位，常對稱分布，如手背、指背、腕、前臂外側、面、頸項、上胸、足背、踝和小腿伸側，亦可發生於易受摩擦部位，如肩、肘、膝和臀等處。
早期經曝曬後於露出部位出現鮮紅或紫紅斑，界限清楚，略高起，有瘙癢或燒灼感，酷似曬斑，爾後皮損轉紅褐色，有明顯浮腫，嚴重者紅斑上發生大皰，可繼發感染形成膿皰，或皰破裂、表皮剝脫形成大片糜爛，伴漿液滲出，或形成潰瘍，乾燥後結痂，2～3周后損害呈紅棕色或棕黑色，變得粗糙並有鱗屑，亦可有皸裂和毛囊角化，其邊緣可見1～2mm寬較紅的部分，似一道鑲邊。急性發作時可有高熱、譫妄、衰竭等症狀。反覆發作的慢性病例，皮損浮腫不明顯，但皮膚增厚和皮紋明顯，顏色轉暗帶棕黑色、粗糙而缺乏彈性，伴角化過度、乾燥性鱗屑、皸裂、出血或覆有血痂。老年患者皮膚乾燥，鱗屑呈片狀，小腿伸側有魚鱗病樣改變。
偶爾皮損累及鼻周，呈現帶有黑頭粉刺的脂溢性皮炎，與核黃素缺乏者相似。
皮損常於夏季發作或加劇，冬季減輕或消退，癒合時有大片脫屑，留有萎縮、色素的、沉著或色素減退。
口角炎以口角濕白、糜爛為主，亦可見口角和唇乾燥皸裂、脫屑。早期舌炎為舌尖和舌邊充血發紅、蕈狀乳頭肥大，重者舌緣皸裂，舌面糜爛或有淺潰瘍，久後舌乳頭萎縮、乾燥、光滑發紅似牛肉。炎症可累及口腔黏膜、齒齦、咽喉和食道，自覺疼痛，唾液增多，影響進食，常有繼發感染。
會陰、生殖器、肛門周圍及黏膜病變可與口腔炎同時發生。直腸和陰道黏膜有炎症或潰瘍，陰道分泌物增多，使附近皮膚浸漬或繼發感染。
患者胃酸減少或缺乏，食慾減退，噁心嘔吐，消化不良，腹脹便閉，腹痛腹瀉，糞便量少、次數多達每日數十次，大便呈水樣或混有消化不良食物，少數有里急後重和血便。
精神神經症狀個體差異很大，以神經衰弱症狀最常見，亦可有精神緊張，易激惹、情緒變化無常、頭昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力喪失、猜疑、幻想、震顫、焦慮、憂鬱、嗜睡或昏睡、譫妄、神志不清、肢體發僵或強直，運動失調或癱瘓，最後發展為痴呆症。周圍神經病變有肢體麻木，末梢感覺減退，有燒灼感或疼痛，腱反射消失，偶見脊髓炎。.
有嚴重精神神經症狀者預後差，若不及時治療，死亡率高達15％～50％，常死於嚴重腹瀉、外周循環或全身衰竭。
