朗格罕斯組織細胞增生症

郎格罕細胞組織細胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH),原稱組織細胞增生症,是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類型,即萊特勒西韋綜合徵,(Litterer-Siwe病,簡稱L-S病),漢-薛-柯綜合徵,(Hand-Schuller-Christian病,簡稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明,近年來研究發現多與體內免疫調節紊亂有關。 本病發病率估計1/20萬~1/200萬.主要發生在嬰兒和兒童,也見於成人甚至老人.不少報告提到男性患者居多。

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