介紹
暴發性紫瘢，暴發性紫瘢是一種可致命的出血性急症，起病前常常有感染病史。該病病因未明，病情險惡，起病急驟。以皮膚出血壞死、低血壓、發熱以及瀰漫性血管內凝血（DIC）為特徵。該病是由Guelliot於1884年首次描述的。新生兒暴發性紫瘢很可能會致命。同源蛋白C或S缺乏、腦膜炎球菌性腦膜炎等都可以引起此病。若不治療可迅速致死。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。
英文名稱
purpura fulminans
別名
purpura gangrenosa；purpura hemorrhagica；purpura necrotica；出血性紫癜；壞疽性紫癜；壞死性紫癜；色素性血管炎；fulminant purpura；暴發性紫癜
ICD號
D69.3
L99.8*
分類
皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管病
風濕科 > 瀰漫性結締組織病 > 血管炎與血管病
流行病學
小兒為主，最常發生於兒童感染的恢復期，也可發生於成人。
病因
暴發性紫瘢病因未明。最常發生於兒童感染的恢復期，如猩紅熱、鏈球菌性咽炎與扁桃體炎、腦膜炎球菌性腦膜球菌性腦膜炎、水痘、麻疹、傳染性肝炎、亞急性細菌性心內膜炎、敗血症、粟粒性結核與斑疹傷寒等。但是，也可沒有前驅疾患，甚至可發生於成人。
發病機制
由於高熱、微小梗死性血栓、毒素、膿毒性栓塞，導致血管內皮細胞損傷和彌散性血管內凝血（DIC），後者又可導致血小板、纖維蛋白原、凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發生瀰漫性瘀斑。在傳染病後發病的患者亦可能是由於細菌內毒素本身的抗原致敏了血管內皮而致病。本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認為是一種Shwartzman現象。
病理：表皮和部分真皮往往廣泛壞死，大皰部位的表皮與真皮分離，壞死區附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、纖維蛋白等組成。血管內無炎症反應，真皮內有大量出血。
臨床表現
小兒為主。在各種細菌、病毒感染後2～4周發生，發病迅速，病情險惡，多數致死。常發生於下肢，而臀、軀幹和面部偶也可累及。呈對稱分布。為大片觸痛性淤斑。傾向融合，在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死，邊緣與正常皮膚分離，基底與皮下纖維組織粘連，表面覆以厚黑痂，後者不易剝離。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。常伴高熱、寒戰、虛脫等嚴重全身中毒症狀，以致2～3天內迅速進入休克狀態、昏迷、衰竭或腦出血而終至死亡。腎、腸肺等也可同時受累，有屍解發現腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合徵的一個症狀。
產後意外並發的去纖維蛋白綜合徵（defibrination syndrome）和某些蛇毒能引起相似的臨床表現。
併發症
有時可造成肢端缺血性壞疽。產後意外可並發的去纖維蛋白綜合徵（defibrination syndrome）。
實驗室檢查
血小板正常或減少，貧血，白細胞增多，出凝血時間延長，凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各種凝血因子消耗，魚精蛋白副凝固試驗陽性。
診斷
患者多為兒童，為暴發性、泛發性、觸痛性大面積瘀斑，進展迅速，病情險惡，若是在感染後發生則更有助於診斷。
暴發性紫瘢是彌散性血管內凝血的結果。如有可能反覆（連續）測定凝血因子Ⅰ（纖維蛋白原）、Ⅱ（凝血酶原）、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ複合物，對估計病情、評價療效等極為重要。偶爾血液學檢查結果可正常。
鑑別診斷
需與產後意外並發的去纖維蛋白綜合徵（defibrination syndrome） 某些蛇毒傷相鑑別。還應與過敏性紫癜相鑑別，後者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑，常伴關節與腹部症狀，故可資鑑別。
治療
病因治療
針對各種病因積極治療原發病。必要時及時切除壞死灶。
支持療法
可輸注新鮮血液或低分子右旋糖酐治療。
全身療法
（1）抗凝劑：肝素鈉可抑制凝血的連鎖反應，從而抑制血管內血栓形成。劑量100U/kg，靜脈注射，每4小時1次，並調整劑量使凝血時間維持在25～30min為準。用肝素鈉治療可控制本病達數周之久。
（2）皮質類固醇激素：一般可用潑尼松。
（3）聯合療法：Hattersley 套用肝素鈉、潑尼松和輸血治療水痘後嚴重的暴發性紫瘢獲得成功。
高壓氧療法
Waddell等套用高壓氧治療本病的壞疽性病變取得良效。
預後
暴發性紫瘢發病迅速，病情險惡，多數致死。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。
預防
1.防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。
2.預防感染，加強鍛鍊身體，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。
3.加強營養，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙、酒。
4.早診斷，早治療。積極治療原發病。
相關藥品
凝血酶、魚精蛋白、因子Ⅰ、肝素、肝素鈉、潑尼松、氧
相關檢查
纖維蛋白原、凝血時間
