病因
AIP的發病機制還有待闡明，但有充分的證據表明這是一種自身免疫性疾病。這些證據包括眾多的自身抗體的存在，對激素抗免疫治療的高度敏感性。
臨床表現
無特異症狀，腹部症狀可表現為輕度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黃疸也多見，以Sjögren徵候群為代表的自身免疫性疾患合併者為多。其他如膜性腎炎、糖耐量異常、硬化性膽管炎、慢性風濕性關節炎、慢性甲狀腺炎也可合併自身免疫性胰腺炎。其中合併2型糖尿病最多見。
檢查
1.免疫學檢測嗜酸性粒細胞增加，活化CD4、CD8陽性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高。自身免疫抗體存在（抗核抗體，抗線粒體抗體，抗CA-Ⅱ抗體，類風濕因子，抗ɑ-fodrin抗體，抗平滑肌抗體）。2.血、尿檢測血和尿的胰酶可升高。60%～70%肝膽系酶和膽紅素升高。3.胰腺功能檢查胰腺功能檢查包含外分泌功能和內分泌功能的相關檢測。其中外分泌功能檢測方法有：直接刺激試驗，如胰泌素試驗、增量胰泌素試驗、胰酶泌素合試驗；間接刺激試驗，如Lundh標準餐試驗、無管法胰功能試驗、放射性同位素試驗、糞便試驗、胰酶測定等。內分泌功能檢測包括血清膽囊收縮素（CCK）、血漿胰多肽和空腹血漿胰島素水平測定等。4.體表超聲檢查（US）AIP在US檢查表現為低回聲為主的瀰漫性胰腺腫大為特徵。5.內鏡超聲檢查（EUS）胰頭部接近腸管，受氣體干擾，體表超聲檢查顯示不佳。EUS套用可得到病變部位的微細構造，表現為低回聲為主的瀰漫性胰腺腫大和局限性腫大。必要時可行EUS引導穿刺活檢（如EUS-FNA、EUS-FNB等），對本病有確診作用。6.CT檢查胰腺瀰漫性腫大為特徵所見。病變部位的動態CT早期相造影效果不充分，後期相造影呈延遲增強的特徵變化。7.內鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）及磁共振胰膽管造影（MRCP）由ERCP/MRCP顯示的胰腺管狹窄影像是自身免疫性胰腺炎的特徵，胰腺管周圍炎性細胞浸潤和纖維化是管腔狹窄的原因。主胰管通常變細，管壁不整，上段胰腺管無顯著擴張。狹窄影像的長度占主胰管2/3以上的範圍為瀰漫型，1/3以上2/3以下的範圍為局限型。8.正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）自身免疫性胰腺炎在炎症最重時，病灶內的氟脫氧葡萄糖（FDG）是高積聚的，SUV檢查值全部在3.5以上。炎症消退或類固醇激素治療有效後，FDG聚集減低，緩解時FDG積聚消失。自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病變時，FDG在全胰腺積聚是特徵，然而胰頭癌及胰尾部腫瘤伴有胰腺炎存在時FDG同樣在全胰腺積聚，因此不能作為自身免疫性胰腺炎和惡性腫瘤的鑑別診斷依據。
診斷
AIP的診斷較為困難，下列臨床特徵有助於AIP的診斷：1.見於老年患者以男性居多，症狀輕微，可有無痛性黃疸，伴或不伴輕微腹痛。2.有高澱粉酶血症，高丙種球蛋白血症和IgG水平升高，特別是IgG4。3.自身抗體陽性，尤其是CAII抗體陽性。4.胰腺外分泌功能可逆性受損，胰液分泌量、碳酸鹽分泌最大濃度發病時下降。5.B超顯示胰腺腫脹，低回聲改變，CT顯示胰腺腫脹，邊緣呈直線、包膜樣改變。6.ERCP/MRCP顯示胰管不規則狹窄伴膽總管下段狹窄（狹窄超過胰管總長度的1/3）其中胰管瀰漫性狹窄。7.組織學檢查顯示，纖維化伴顯著的淋巴細胞、IgG4陽性漿細胞浸潤和阻塞性靜脈炎。8.胰外損害包括淚腺、下頜腺損害、硬化性膽管炎、膽總管下段狹窄、肺門淋巴結腫大、甲狀腺功能減低和腹膜後纖維變性，可同時伴發其他自身免疫性疾病。9.皮質激素治療有效，表現為症狀、血清學檢查、影像學表現和組織學特徵明顯改善。
併發症
自身免疫性胰腺炎時80%糖耐量異常，治療前存在的糖尿病症狀，在類固醇激素治療時有糖耐量惡化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，經類固醇激素治療有半數正常化。糖耐量異常的機制認為是急劇的炎症細胞浸潤及纖維化伴有的胰腺外分泌血流障礙，引起胰島血流障礙。
治療
1.外科治療胰腺結石病例和難治性疼痛及合併假性囊腫時行手術治療。對於腫塊型胰腺炎和胰腺癌不能鑑別時，可經內鏡超聲引導穿刺活檢，診斷為胰腺癌或疑似患者要行手術治療。腫塊型胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎，此類型胰腺炎較多，明顯的膽管狹窄，不能改善的黃疸，胰腺無法切除時，也可行膽管空腸吻合術。2.內鏡治療急性期由於胰腺炎症末端膽管變細，膽汁流出不暢，在內鏡下進行ERCP+支架植入引流，改善腫大的胰腺。3.藥物治療急性期對急性胰腺炎要給予治療，禁食，高熱量靜脈輸液，抗胰酶製劑治療。在緩解期，藥物可靜脈和口服交替使用，如出現腹痛等臨床症狀可套用鎮靜藥。胰腺進行性萎縮時胰腺的外分泌功能低下，可給消化酶治療。慢性胰腺炎一般不用類固醇激素治療，但是，當有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎時，類固醇治療是有效的。
