慢性肝衰竭

慢性肝衰竭(CLF)是在肝硬化基礎上,肝功能進行性減退導致的以腹水、門靜脈高壓、凝血功能障礙和肝性腦病等為主要表現的慢性肝功能失代償性疾病。慢性肝衰竭是一種肝臟長期損害、慢性積累所致的肝衰竭,具有緩慢、漸進的病理生理特徵,組織學以瀰漫性肝纖維化以及假小葉形成為主要表現。一般來說,慢性肝衰竭是指嚴重的失代償性肝硬化。

病因

病毒感染、酒精常導致慢性肝衰竭,另外妊娠急性脂肪肝、自身免疫性肝病、寄生蟲感染等也可導致肝衰竭的發生。任何病因肝硬化都能發生肝性腦病,但它主要是重度門靜脈高壓和慢性末期肝病的標誌。

臨床表現

可有復發性肝性腦病、進行性代謝紊亂(低蛋白血症、骨營養不良、血鈉減低、酸中毒、高膽紅素血症、葡萄糖耐受不良、低血糖症)、門靜脈高壓加劇及其危及生命的合併症(靜脈曲張出血、腹水、自發性細菌性腹膜炎)、劇烈瘙癢、血液學異常(凝血障礙、白細胞減少、血小板減少、貧血、葉酸缺乏、出血)、內源性激素和藥物代謝改變以及功能性腎衰竭(肝腎綜合徵)等。

檢查

1.超聲或CT
評價肝臟大小、損傷程度及血管、膽管內徑,同時除外惡性梗阻性病變。
2.胃鏡檢查或鋇劑造影
了解食管靜脈曲張、胃黏膜情況,尤其是既往有慢性肝病史及長期酗酒史者。
3.實驗室檢查
肝功能檢測,包括肝酶、血清總膽紅素、凝血酶原時間及活動度、血清白蛋白、膽鹼酯酶等。慢性肝衰竭患者血清總膽紅素升高,但並不強調超出正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L,白蛋白、膽鹼酯酶水平明顯降低,凝血酶原活動度(PTA)≤40%。
4.肝組織活檢
組織病理學表現為瀰漫性肝纖維化及異常結節形成,假小葉內有分布不均的肝細胞壞死灶,很少伴發炎症反應;增生的纖維間隔寬,假小葉內有纖維增生,形成結節內再分隔。

診斷

根據病史、臨床表現和相關檢查結果綜合分析進行診斷。

治療

內科及人工肝治療可延緩部分患者病情進展,但總體療效欠佳,肝移植可能是唯一有確切療效的最終治療手段。復發性肝性腦病、頑固性腹水、肝腎綜合徵及復發性靜脈曲張出血患者,應考慮肝移植,目前正位肝移植的絕對禁忌證主要有肝外性肝膽惡性病變、肝膽系統外活動性膿毒症和心肺衰竭等。

預後

臨床病情穩定的慢性肝衰竭患者,正位肝移植後6個月生存率高達90%,但移植時已在重症監護室(ICU)的重症患者,6個月生存率約65%。

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