簡介
惡性網狀細胞病是惡性組織細胞是原發於單核——巨噬細胞系統的一種惡性增生性疾病。主要臨床表現有發熱、肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞減少和進行性衰竭。 本病可見於各種年齡，以青壯年居多，男多於女。病變分布廣泛而極不規則，因此，臨床表現多種多樣以至早期常易誤診。目前尚無特效治療，病人多在半年內死亡。
臨床表現
1.起病急驟，病勢兇險，病情進展迅速； 2.發熱：多為不規則高熱，也可有馳張熱、稽留熱或間歇熱，用抗生素和激素治療往往無效； 3.進行性貧血、乏力、消瘦、衰竭及出血傾向； 4.部分病例有腹瀉、胸腹腔積液，晚期可有黃疸； 5.肝、脾、淋巴結腫大及皮膚損害表現。
診斷依據
1.病史：(1)起病急驟，病勢兇險；(2)發熱，多為不規則高熱，也可有馳張熱和稽留熱等；(3)進行性貧血和衰竭；(4)出血傾向。 2.體徵：大多有肝脾腫大以脾大為著，後期也有淋巴結腫大，也可有皮膚結節、腫塊、黃疸、胸水、腹水和腹塊等。 3.實驗室檢查：(1)血象可有１系、２系或全血細胞減少；(2)骨髓塗片見數量不等的異常組織細胞，這些細胞按形態特點可歸納為惡性組織細胞、多核巨組織細胞、淋巴樣組織細胞、單核樣組織細胞和吞噬性組織細胞五種，以前兩種診斷意義較大；(3)肝、脾、淋巴結、皮膚或其他病變組織活檢見有惡性組織細胞浸潤。 4.須排除反應性組織細胞增多症。
治療原則
1.支持治療：良好護理、補充營養，糾正水、電解質紊亂、預防感染； 2.對症治療：輸血、降溫、止血、抗感染； 3.化療：以下方案可以選用： (1)ＣＯＰ方案：環磷醯胺＋長春新鹼＋強的松； (2)ＣＯＰＰ方案：ＣＯＰ方案＋甲基S胼； (3)ＣＨＯＰ方案：ＣＯＰ方案＋阿酶素。 4.脾切除：對病變局限於脾臟或因巨脾兼有脾功能亢進者可考慮切脾。
用藥原則
一旦確診就套用“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”項中有關藥物化療，定期檢查血象並注意防治感染；強調良好護理、補充營養和多種維生素，必要時輸血。
輔助檢查
1.對臨床表現典型者，有的只作“Ａ”專案檢查即能明確診斷； 2.由於本病病變的源性分布緣故，有的病例需作多次或多部位骨髓穿刺化驗甚至要作腫大的淋巴結、肝、脾或損害的皮膚活檢才能確診； 3.為了與傷寒、結核病、敗血症、重症肝炎等疾病鑑別，可選“Ｂ”專案檢查和“Ｃ”專案檢查。
療效評價
1.完全緩解：症狀及屬於本病的不正常體徵均消失。血象Ｈｂ≥１００ｇ／Ｌ，ＷＢＣ≥４．０×１０的９次方／Ｌ，分類正常；骨髓塗片找不到異常組織細胞，無明顯的血細胞被吞噬現象。 2.部分緩解：自覺症狀基本消失，體溫下降或穩定一段時間，肝、脾、淋巴結明顯縮小（肝、脾最大不超過肋緣下１．５ｃｍ），血象接近但未達到完全緩解標準；骨髓塗片中異常組織細胞和血細胞被吞噬現象基本消失或極少量。
