簡介
小兒痙攣型腦癱,
是指因未成熟大腦在各種原因作用下發育不全而致的非進行性損傷所引起的運動和姿勢紊亂。有些發生於錐體交叉以下的上頸髓的病變不符合此病的定義,但仍可按腦癱來治療。痙攣是指骨骼肌被動拉長後,持續性張力增強的狀態。原因是肌肉的牽張反射亢進所致。牽張反射是肌肉受外力牽拉而發生的反射性收縮,其反射弧在脊髓,徑路簡單,但受腦高級中樞的控制。痙攣的機制比較複雜,一般認為是由於中樞神經系統損傷後,造成高位中樞對脊髓牽張反射的調控障礙或異常,使牽引反射過強或過於敏感造成的。在美國,腦癱患者是患有神經肌肉紊亂的兒科患者中數量最多的一群。不同國家和地區的腦癱發病率可為從每1000名新生兒中有6到59例不等。其發病率隨著產前護理、社會經濟條件、環境以及母親和嬰兒所接受的產科和兒科的護理的改善而增長。在美國,每年新增加約25000例痙攣性腦癱患者。
小兒痙攣型腦癱發病率最高,約占全部病人的60%~70%。病變波及錐體束系統,肌張力增高,肢體活動受限,上肢表現為屈肌張力增高,肩關切內收,肩胛帶後縮,肘關節屈曲,腕關節屈曲,拇指屈曲呈緊握拳狀,拇指內收,緊握於掌心。下肢大腿內收肌張力增高,髖關節內鏇,大腿外展困難,踝關節跖屈。 臥位時膝關節、髖關節呈屈曲姿勢,俯臥位時抬頭困難,仰臥位時頭後仰。坐位開始時頭後仰,以後能坐時,兩腿伸直困難。脊柱後凸,跪下時呈W形,站立時髖膝略屈,足尖著地,行走時由於跟腱收縮,足跟不能著地而呈踮足。大腿內收肌緊張行走時呈剪刀步態。腱反射亢進或活躍,骨膜反射增強,踝陣攣陽性,2歲以後巴氏征仍陽性。
小兒痙攣型腦癱患兒,在活動其肢體時會感到肌肉要比正常兒或正常人“僵硬”。所謂的“僵硬”也就是我們治療時所說的“肌張力比較高”。當這類患兒去醫院就診檢查時,醫生會發現他有肌腱反射亢進,踩痙攣明顯等特徵。當患兒站立行走時,會出現全身性緊張,雙上肢屈曲,伸直較困難,雙下肢常常處於交叉狀態,這種姿勢稱作“剪刀步態”。這種患兒因長期處於高度肌緊張狀態,故他的肌腱很容易短縮,關節攣縮變形。如跟腱短縮形成尖足,走路時只用腳尖著地。膝關節屈曲攣縮不易伸直、髖關節也是屈曲攣縮不能後伸(患兒不能做向後方踢腿的動作)。痙攣型患兒常常是外科手術治療的對象。
小兒痙攣型腦癱患兒多見四肢癱和雙下肢癱及偏癱型的腦癱,他們的肌張力處於高度緊張,幾乎沒有什麼變化,根據肌張力緊張程度的不同,痙攣型還可以細分成重度痙攣、中度痙攣、輕度痙攣。其中重度痙攣患兒的肌肉在被動運動時改變的姿勢可形象地比喻為“鉛管樣”和“折刀樣”的改變,患兒本身活動時,由於肌張力的原因,幾乎沒有自我調節的能力。在這種患兒中,關節攣縮、畸形、肌肉萎縮、短縮的現象是最常見的。
病因
小兒痙攣型腦癱可由產前、產時和產後各種原因引起。產前指從妊娠到分娩開始,產時指從分娩開始到嬰兒娩出,產後指從分娩後到產後2.5~3年。有的嬰兒腦部發育完全,髓鞘形成可達8歲水平。某些學者認為,產時應從分娩開始到誕生後7天,在此階段,嬰兒機體已和外環境取得平衡。絕大多數腦癱發生於產中。
危害
1、運動功能障礙:運動自我控制能力差,嚴重者雙手不會抓東西,雙腳不會行走,有的甚至不會翻身、坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽。
2、姿勢障礙:各種姿勢異常,姿勢的穩定性差。如 3個月仍不能頭部豎直,習慣於偏向一側,或者左右前後搖晃等。洗手時不易將拳頭掰開等。
3、智力障礙:智力正常的孩子約占有 1/4,智力輕度、中度不足的約占 1/2,重度智力不足的約占 1/4。
4、語言障礙:語言表達困難,發音不清或口吃等症狀。
5、視聽覺障礙:以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。
6、牙齒髮育障礙:牙齒質地疏鬆、易折,口面功能障礙,臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮,咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水等。
治療
痙攣型腦癱患兒肌張力增高的原因在於中樞神經系統錐體系或錐體外系損傷。所以只有缺失修復了神經系統的缺損,才有可能真正使患兒的肌張力得到改善,異常的身體姿勢和運動模式得以糾正。目前臨床較多採用的靶向性細胞再生療法結合腦癱功能訓練,用以修復中樞神經的缺損,恢復神經系統的支配和傳導功能,從而使肌張力得到恢復,改善腦癱患兒的運動和姿勢異常。
專家提醒,靶向性細胞再生療法治療應在患兒年齡較小,神經系統未完全發育成熟,未出現固定的異常姿勢和運動模式之前進行,以免影響療效。
靶向性細胞再生療法具有靶向化、高效化、微觀化、自動化的特點
靶向化:機體受損病變的組織會持續釋放出某些特定的細胞因子,稱為趨化因子。距離受損組織較遠的區域,趨化因子的濃度較低,與鄰近受損組織的高濃度形成了濃度梯度。在濃度梯度的引導下,輸入患者體內的BX修復細胞能夠逐漸的向病變區域靠攏、匯集,使病變組織周圍形成相對高濃度的BX修復細胞群體,對病變局部發揮充分的組織修復作用。
高效化:實驗證明,相比較人體普通的修復過程,輸入BX修復細胞後的組織修復速度要快上數十倍甚至上百倍,使人體受損的組織在短時間內即得到快速的恢復。
微觀化:靶向性細胞再生療法的治療過程發生在分子水平,以細胞為單位對病變區域產生治療作用。整個治療過程只需依靠輸液和注射來完成,無創、無痛,更無需承擔開刀動手術的負擔和風險。
自動化:輸入BX修復細胞之後,所有治療過程都會在人體自身的調節之下按部就班的完成,如果患者有需要,只需按照醫生要求按時到院接受治療即可,無需住院,為忙於工作,沒有大段空閒,無法住院治療的患者們提供了便利。
預防措施
小兒痙攣性腦癱的病因複雜,所以預防比較困難,要針對其多方面的病因採取相應的預防措施。小兒痙攣性腦癱的預防,要考慮到母與子各種危險因素的因果關係。出生前的預防:
1、實行婚前保健:對準備結婚的男女雙方進行性衛生、生育和遺傳病知識的指導;有關婚配生育等問題的諮詢及男女雙方可能患影響結婚和生育的疾病進行醫學檢查,提出醫學意見。
2、搞好孕期保健:定期產前檢查;增加營養;防止感染性疾病的發生等。
圍產期的預防
1、避免早產和低體重兒的出生
2、預防窒息和顱內出血
3、防治高膽紅素血症
出生後的預防
1、防止感染性疾病的發生。
(1)實行住院分娩;
(2)注意保護新生兒的皮膚;
(3)保持新生兒臍部的乾燥、清潔;
(4)密切觀察黃疸的消長;
(5)注意觀察前囟;
(6)實行母乳餵養。
2、預防高熱驚厥的發生。
3、正確對待腰椎穿刺:腰椎穿刺抽取少量腦積液用於檢查,以了解疾病的性質和病情,為正確診斷和治療提供依據,從而減少顱內疾病後遺症的發生。為此家長應密切配合,共同為患兒的健康負責。小兒腦性癱瘓的三級預防工作就顯得十分重要了。
什麼是一、二、三級預防?
一級預防:主要是預防導致腦癱發生的誘因或疾病,如:先兆流產、早產、妊娠中毒症、宮內感染、新生兒窒息、新生兒核黃疸等。
二級預防:主要是對已經存在導致腦癱誘因和疾病的高危兒,每2—4周定期隨訪,以預防腦癱的發生。即:篩查和追蹤家族中曾有腦癱、智力低下、先天畸形等病史的新生兒,以及產前、產中、產後有各種異常情況,尤其是早產、產傷及缺血缺氧性腦病,核黃疸的高危新生兒,使他們能夠被早期發現,早期干預,達到預防和減輕殘損的目的。尤其重要的是,對那些不能按正常發育年齡獨立完成抬頭、坐、站、行的小孩,不要輕易認為是缺鈣引起的,而應該儘早到小兒神經專科就診,以儘早查出原因,排除或確診是否有腦癱。
三級預防:對已有不同程度運動障礙、姿勢異常的患兒,應該進行積極的正規的康復治療,避免永久性的運動及其它功能障礙的發生。
總之,腦性癱瘓在某種程度上是可以預防的。只要切實做好孕婦及胎兒的保護,就能最大程度的減少腦性癱瘓的發生。