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溶酶體
溶酶體是分解蛋白質、核酸、多糖等生物大分子的細胞器。溶酶體具單層膜，形狀多種多樣，是0.025～0.8微米的泡狀結構，內含許多水解酶，溶酶體在細胞中的功...
溶酶體的酶 分類概述 按功能階段分類 功能作用 形成過程 -
粘多糖沉積病
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖病I（H）型患者面容醜陋，形似中國古建築屋檐下天溝（承霤）...
介紹 病理生理 診斷檢查 疾病介紹 疾病描述 -
溶酶體酶
溶酶體（lysosome）為細胞漿內由單層脂蛋白膜包繞的內含一系列酸性水解酶的小體。是細胞內具有單層膜囊狀結構的細胞器，溶酶體內含有許多種水解酶類，能夠...
簡介 溶酶體酶的種類 溶酶體酶與疾病 -
澱粉樣變病和澱粉樣關節病
澱粉樣變性(amyloidosis)是多種原因引起的一組臨床症候群，不是一個臨床獨立病種而是一組由組織結構推動的蛋白沉積病。本病最早由Wirchow於1...
疾病概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
威爾遜病
Wilson病又稱威爾遜病（hepatolenticular degeneration），本病於1911年首先由Wilson報導，此為一種以青少年為主的...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
脂蛋白腎小球病
脂蛋白腎小球病(lipoproteinglomerulopathy)是一種腎臟疾病，其病理特徵為腎小球毛細血管襻腔中存在脂蛋白栓子，腎外無脂蛋白栓塞表現...
簡介 疾病描述 生理 診斷檢查 鑑別診斷 -
α-半乳糖苷酶A缺乏病
α-半乳糖苷酶A缺乏病（Fabrys disease）即血管角質瘤綜合徵或安德森-α-半乳糖苷酶A缺乏病（Andeson-Fabry disease），...
基本介紹 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
粘多糖病
粘多糖病是一組少見的先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖(現稱糖氨聚糖)所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力...
簡介 病因病機 病理改變 臨床表現 輔助檢查 -
法布里病
法布里病(Fabry disease)或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease)，或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galac...
疾病簡介 病理說明 發病原因 臨床表現 疾病診斷 -
皮膚卟啉病
皮膚卟啉病是血紅素生物合成過程中因遺傳缺陷或後天原因致其中間產物——卟啉和(或)卟啉前體的產生和排泄增多並在體內積聚而產生的一組以光敏性皮膚損害表現為主...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現
