病理生理
約50%的足月新生兒和更高比例的早產兒，在生後24小時後，其生理性高膽紅素血症足以引起輕度的黃疸表現。
新生兒高膽紅素血症是由於膽紅素產生增加（如過量輸血使血紅蛋白增高，溶血病，血腫），膽紅素排泄減少（如早產兒葡萄糖醛酸轉移酶活性低，肝炎，膽道閉鎖）所導致，或兼而有之，因此黃疸的出現是多種疾病的徵象.
新生兒高膽紅素血症以未結合型最為多見，過量積累大量未結合膽紅素可導致核黃疸.結合型高膽紅素血症（直接高膽紅素血症）偶爾可能發生在腸道外營養並發的膽汁淤積.引起新生兒高膽紅素血症的全部原因見表260-3.阻塞性疾病表現有結合型高膽紅素血症，但新生兒敗血症和胎兒型有核紅細胞增多症也可表現有結合型高膽紅素血症.
母乳型黃疸是新生兒未結合型高膽紅素血症的一種形式，其發病機制尚不明確，偶爾有母乳餵養的足月兒，在第1周內發生進行性的未結合型高膽紅素血症.在以後的懷孕中有再發生的趨勢.
發病機理
新生兒同族免疫性溶血是由於母體存在與胎兒血型不相容的血型抗體（1gG）引起。因胎兒紅細胞進入母體循環，當母體缺乏胎兒紅細胞所具有的抗原時，母體就產生相應的血型抗體，此抗體通過胎盤進入胎兒循環，則引起胎兒紅細胞凝集、破壞。
ABO血型不合引起的溶血，多發生於O型血產婦所生的A型或B型血的嬰兒。因為O型血孕婦中的抗A、抗B抗體IgG，可通過胎盤屏障進入胎兒血循壞。理論上母A型血，胎兒B型或AB型血，或母B，型血，胎兒A型或AB型血也可發病。但臨床少見。主要是由於A型或B型血的產婦，其抗B、抗A的"天然"抗體主要為IgM，不易通過胎盤屏障進入胎兒血循環。
由於A，B抗原因子在自然界廣泛存在，O型血婦女在孕前可能受血型物質的刺激，如寄生蟲、感染、注射疫苗及進食某些含有A，B抗原的植物等，使機體產生抗A、抗B的IgG，妊娠期間這些抗體可通過胎盤進入胎兒體內而引起溶血。故本病約一半可發生在第一胎。
rh血型不合引起的溶血，在Rh血型系統中有6種抗原（C，c；D，d；E，e）。其中以D抗原的抗原性最強。E，e，C，c次之，d目前尚未發現。中國國內多見於少數民族，因為少數民族婦女中Rh陰性較多。當Rh陰性婦女所懷胎兒為Rh陽性時，其D抗原通過胎盤進入母體血循環，刺激母體產生抗D抗體，此抗體通過胎盤進入胎兒，而發生抗原抗體反應，使胎兒紅細胞發生凝集、破壞，出現溶血。
臨床症狀
⒈生理性黃疸輕者呈淺黃色局限於面頸部，或波及軀幹，鞏膜亦可黃染2～3日後消退，至第5～6日皮色恢復正常；重者黃疸同樣先頭後足可遍及全身，嘔吐物及腦脊液等也能黃染時間長達1周以上，特別是個別早產兒可持續至4周，其糞仍系黃色尿中無膽紅素。
⒉黃疸色澤輕者呈淺花色，重者顏色較深，但皮膚紅潤黃里透紅。
⒊黃疸部位多見於軀幹、鞏膜及四肢近端一般不過肘膝。
⒋新生兒一般情況好，無貧血，肝脾不腫大肝功能正常，不發生核黃疸。
⒌早產兒生理性黃疸較足月兒多見，可略延遲1～2d出現，黃疸程度較重消退也較遲，可延至2～4周。
嬰兒膽紅素的正常值
嬰兒膽紅素的正常值的範圍是：
總膽紅素在3.4～17.1mol/L之間；
直接膽紅素在0～6.8mol/L之間；
間接膽紅素在1.7～10.2mol/L之間。
嬰兒膽紅素臨界值的範圍：
總膽紅素的臨界值是1.3～1.5mg/dl，若嬰兒超過此數值即可視為異常。
要注意的是，嬰兒出生24小時後血清膽紅素可由出生時的17～51μmol/L逐步上升到86μmol/L或以上，臨床上出現黃疸但無其它症狀，1～2周內自動消退，即為嬰兒膽紅素正常的生理性黃疸期，這種情況家長不用過於擔心。
檢查
1、血液生化檢查：紅細胞減少，血紅蛋白降低，網織紅細胞顯著增加，塗片中見有核紅細胞。白細胞計數時，因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。
2、血型檢查：在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑑定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下，當產生抗 A(B）抗體的同時，也產生抗IgG類抗體，故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑑定ABO血型。
3、特異性抗體檢查：有免疫抗體。血中黃疸指數增加，膽紅素增高，由於操作方法的不同，結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白，尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙醯膽鹼脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低，這些都能促成出血症狀。重症者可用血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良。少數發生DIC。
4、羊水檢查膽紅素含量。
5、影像檢查。
6、其它實驗室檢查。
診斷和併發症
凡嬰兒生後第1日內出現黃疸，早產兒血清膽紅素>10mg/dl（>171μmol/L），足月兒血清膽紅素>15mg/dl（>256μmol/L）都應進行檢查.當血清膽紅素為4~5mg/dl（68~86μmol/L）黃疸開始明顯.隨膽紅素濃度的增加，肉眼可見的黃疸從頭向足的方向發展.
除了完整的病史和體格檢查以外，評估應包括直接Coomb試驗，紅細胞壓積，血塗片，網織紅細胞計數，血清總膽紅素和直接膽紅素的測定，血型和Rh分型.其他檢查包括血，尿和腦脊液培養，紅細胞酶測定.可根據病史，體格檢查或最初的實驗室檢查結果來確定.
母乳型黃疸的診斷是排除性的.因此對內科醫生十分重要的是，對新生兒其他需要特殊治療的高膽紅素血症的可能原因進行評估.
過量的膽紅素積聚，不管其原因如何均能造成核黃疸；特別在早產兒或患病的新生兒中。
鑑別
應與各種其它可引起同樣症狀的疾病相鑑別。1、全身水腫要與遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙的α—地中海貧血HbBant´s胎兒水腫型和先天畸形相鑑別，其它還應考慮母患糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不足，胎一胎或胎一母輸血、宮內感染等因素，這些都能通過臨床檢查血清學檢查等予以鑑別。 ⒉黃疸生理性黃疸出現晚，進展慢、程度輕、無貧血和肝脾腫大。敗血症有中毒症狀、發熱，特異性抗體陰性，血培養有助鑑別，其它如巨細胞包涵體病、毒漿蟲病、顱內出血，G-6-PD缺乏症等其它先天性溶血性疾病都應考慮鑑別。 ⒊貧血主要與各種原因引起的失血性貧血鑑別，G-6-PD缺乏症在南方較多見。其它先天性溶血性貧血、營養性貧血均少見。
治療
西醫藥治療
1 光照療法：嬰兒裸體臥於光療箱中，雙眼及睪丸用黑布遮蓋，用單光或雙光照射，持續24——48小時，膽紅素下降到7毫克/公升以下即可停止治療。
2 酶誘導劑：常用苯巴比妥，劑量：5——6mg/kg/日。
光照治療
能自愈多餵糖水可使黃疸加快消退，不必治療。但遇黃疸較嚴重時應予光療並作進一步檢查，以防夾雜病理性黃疸。
濕熱型黃疸可見到小兒皮膚黃而鮮明，其色如枯色，伴見發熱、煩躁、啼哭、口渴、嘔吐、尿黃、便秘等症狀，常用茵陳、梔子、大黃、黃芩、車前子、竹茹、陳皮等中藥治療，伴見高熱、煩躁喘促，或抽搐、或昏迷，並且有嘔吐腹瀉等胃腸道症狀。此型—般病情較重，多為核黃疸病人。中成藥可灌服安宮牛黃丸、紫雪丹等，湯藥可用水牛角、生石膏、炒梔子、黃連、茵陳、菖蒲、大黃、鉤藤等藥，水煎服。若患兒已昏迷則中藥灌不進去時，可用茵陳、梔子、大黃、甘草煎湯，保留灌腸，一日一次，或採用針灸，西藥搶救等辦法綜合治療。
瘀滯型黃疽可見面目及全身發黃，黃色較深且晦暗，並逐漸加重，身體消瘦，飲食減少，大便溏稀，並伴有皮膚出血而見瘀斑瘀點等，中醫認為此為熱邪深入，傷及脾胃，瘀阻血分，因此治療要活血化瘀，養肝健脾，中藥可用柴胡、赤芍、白芍、當歸、桃仁、紅花、川芎、佛手、陳皮、茯苓、山藥、雞血藤等藥物。
脾濕型黃疸的小兒皮膚發黃，日久不易退，其色晦暗，面色無華，體質消瘦，乏力納少，大便溏軟，四肢欠溫，治療可用健脾化濕、和中之法，中藥可用茵陳、白朮、乾薑、黨參、山藥、茯苓、佛手、菖蒲、鬱金、焦山楂等，中成藥可用健脾丸，地茵合劑等。
治療嬰兒黃疸的中藥方
濕熱蘊郁中焦，發為陽黃
【嬰兒黃疸症狀】精神倦怠，飲食不佳，身熱，頭痛厭食，噁心嘔吐，胃脘不適，大便白如陶土，小便深黃，眼睛及周身發黃。
【嬰兒黃疸治法】清熱利濕
【新生兒黃疸方藥】茵陳10克，梔子6克，大黃6克，黃柏6克，鬱金6克，砂仁2.4克，滑石12克，苡仁10克，青皮6~11克，炒三仙各10克
【用法】水煎服，每日一劑，早晚兩次分服。
【嬰兒黃疸按語】本方症為黃疸，屬於急性傳染性肝炎。本病大多由於飲食不潔，濕熱熏蒸，症狀表現為厭食油腥，脘腹不適，大便色白，皮膚發黃。故治以茵陳蒿湯加味，療效尚穩妥。本方採用茵陳、梔子、黃柏、滑石、苡仁清利濕熱；青皮、川朴、炒三仙、砂仁調氣化滯；大黃、鬱金逐熱散瘀行血退黃。全方組方合理，共奏清熱利濕退黃之效。
濕熱內蘊，氣滯血瘀
【嬰兒黃疸症狀】患兒神疲易倦，食少噁心，舌質微紅，苔薄白，上齶乳黃，脈弦數。
【嬰兒黃疸治法】清熱利濕，調氣活血
【嬰兒黃疸方藥】青黛3克，紫草9克，乳香6克，白芷6克，焦楂9克，茜草9克，綠茶9克
【用法】水煎服，每日一劑，早晚兩次分服。
【新生兒黃疸按語】本方症為黃疸性肝炎，實熱型，濕熱郁於肌膚，氣不得運，血不得行，膽汁外溢，以致皮膚鞏膜發黃。對於此類黃疸，醫生除常用青黛、紫草、乳香等清解熱毒，活血化瘀藥退黃外，還常用綠茶來降轉氨酶。名老中醫認為，綠茶主治肝膽濕熱，有清肝、醒腦、祛濕、利水、退黃之功。
濕邪內蘊，肝脾失和
【嬰兒黃疸症狀】皮膚、鞏膜發黃，色澤晦暗，尿黃染尿布，大便色淺黃，稀粘不成形，食納不佳，舌質淡，苔白微膩。
【嬰兒黃疸治法】健脾化濕，利膽退黃
【嬰兒黃疸方藥】生麥芽9克，茵陳15克，金錢草9克，穿腸草6克，通草3克，黃柏3克
【用法】水煎服，茵陳後下，每日一劑，早晚三次分服。
【新生兒黃疸按語】肝膽濕熱蘊郁於里，上不得越，下不得泄，熏蒸瘀遏，浸於肺，發於皮，則周身發黃；或由於濕邪內阻，脾陽不振，膽液為濕所困阻，浸淫肌肉，溢於皮膚。故治療以清熱利濕退黃為主，同時注意護脾胃之氣，升發胃氣。方以生麥芽配伍茵陳既是此理；金錢草、穿腸草、通草、黃柏均為通利之品。對於黃疸較重或日久不愈者，考慮濕熱夾雜，內蘊與血分。血瘀不行則黃疸日深，可用活血化瘀之品，加丹參、血竭、廣角之類，多可獲效。
