簡介
基底神經節基底神經節有重要的運動調節功能，它對隨意運動的穩定、肌緊張的控制、本體感覺傳入衝動信息的處理都有關係，參與精巧運動的形成。在清醒時候，記錄蒼白球單個神經元的放電活動時觀察到，當肢體進行隨意運動時神經元活動發生明顯明確的變化；有的神經元在肢體屈曲時放電增多，說明在底神經節與隨意運動有關。電刺激紋狀體的動物實驗中觀察到，單純刺激紋狀體並不能引起運動效應；但如在刺激大腦皮層運動區的同時，再刺激尾核或蒼白球，則皮層運動區發出的運動反應即迅速抑制，並在刺激停止後抑制效還可繼續存留一定時間。在猴，單側損毀蒼白球後，則對側上肢的運用就不如同側上肢的運用那樣靈便。以上均說明基底神經節的功能與軀體運動有密切關係，但這些實驗事實仍不能說清楚基底神經節是如何調節身體運動的。
臨床表現
臨床上基底神經節損害的主要表現可分為兩大類：一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合症，另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合症。前者的實例是舞蹈病與手足徐動症等，後者的實例是震顫麻痹（帕金森病）。臨床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動症的病變主要位於紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位於黑質。
震顫麻痹患者的症狀是：全射肌緊張增高、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有靜止性震顫，此種震顫多見於上肢（尤其是手部），其次是下肢及頭部；震顫節律每秒鐘約4-6次，靜止時出現，情緒激動時增強，進入自主運動時減少，入睡後停止。關於震顫麻痹的產生原因，目前已有較多的了解。近年來，通過對中樞遞質的研究，已明確中腦黑質是多巴胺能神經元存在的主要部位，其纖維上行可抵達紋狀體（圖10-38）。震顫麻痹患者的病理研究證明，其黑質有病變，同時腦內多巴胺會計師明顯下降。在動物中，如用藥物（利血平）使兒茶酚胺（包括多巴胺）耗竭，則動物會出現類似震顫麻痹的症狀；如進一步給予左鏇多巴（L-dopa,多巴胺之前體，能通過血腦屏障進入中樞神經系統）治療，使體內多巴胺合成增加，則症狀好轉。由此說明，中腦黑質的多巴胺能神經元功能被破壞，是震顫麻痹的主要原因。
概述
前腦中的一群核團。它們在機體的運動調節中具有重要作用。鳥類以下動物，由於皮層沒有很好發育，基底神經節是中樞神經系統的高級部位，成為運動功能最高級整合中樞。哺乳動物的大腦皮層發展後，基底神經節退居皮層下地位，但對運動功能仍有重要調節作用。
組成
基底神經節包括尾核、殼核和蒼白球。尾核與殼核在進化上較先進並具有功能上的聯繫，合稱為新紋狀體。蒼白球較為古老，稱作舊紋狀體。此外，底丘腦核、黑質、紅核等與紋狀體在功能上有密切聯繫，也往往被包括在基底神經節的系統之中。
其他相關
右上圖: 黑質紋狀體環路示意圖
1：多巴胺能神經元 2：膽鹼能神經元3：γ-氨基丁酸能神經元 4：紋狀體5：黑質緻密部6：黑質網狀部
早已知道，震顫麻痹患者能用M型膽鹼能受體阻斷劑（東莨菪鹼、安坦）治療，說明震顫麻痹的產生與乙醯膽鹼遞質功能的改變也有關係。在震顫麻痹患者進行蒼白球破壞手術治療過程中，如將乙醯膽鹼直接注入蒼白球，則導致對側肢體症狀加劇，而注入M受體阻斷劑則症狀減退。由此說明，紋狀體記憶體在乙醯膽鹼遞質系統，其功能的加強將導致震顫麻痹症狀的出現。總結多巴胺遞質系統和乙醯膽鹼遞質系統的不同作用，目前認為黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統的功能，在於抑制紋狀體內乙醯膽鹼遞質系統的功能；震顫麻痹患者由於多巴胺遞質系統功能受損，導致乙醯膽鹼遞質系統功能的亢進，才出現一系列症狀。如果套用左鏇多巴以增強多巴胺的合成，或套用M受體阻斷劑以阻斷乙醯膽鹼的作用，均對震顫麻痹有一定的治療作用。
靜止性震顫的發生，可能與丘腦外側腹核等結構的異常活動有關。用微電極記錄震顫麻痹患者丘腦外側腹核的神經元放電，可以觀察到某些神經元具有周期性短串放電，其周期節律與震顫肢體的節律相同步，破壞丘腦這些區域後則靜止性震顫消失。有人認為，這種異常活動是神經環路活動的結構結果，其通路可能為：丘腦外側腹核→大腦皮層運動區→紋狀體→丘腦外側腹核。因為，切斷蒼白球至丘腦外側腹核的纖維聯繫後，也可使靜止性震顫消失。
舞蹈病患者的主要臨床表現為不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動作，並伴有肌張力降低等。病理研究證明，遺傳性舞蹈病患者有顯著的紋狀體神經元病變，新紋狀體嚴重萎縮，而黑質-紋狀體通路是完好的，腦內多巴胺含量一般也正常。在這類患者，若採用左鏇多巴進入治療反而使症狀加劇，而用利血平耗竭包括多巴胺在內的神經遞質，卻可使症狀緩解。神經生化的研究發現，患者的紋狀體中膽鹼能神經元與γ-氨基丁酸能神經元的功能明顯減退。因此認為，舞蹈病病變主要是紋狀體內的膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元功能減退，而黑質多巴胺能神經元功能相對亢進，這和震顫麻痹的病變正好相反。目前知道，黑質和紋狀體之間有環路聯繫的；黑質的多巴胺能神經元的軸突上行抵達紋狀體，能控制紋狀體內的膽鹼能神經元的活動，轉而改變紋狀體內γ-氨基丁酸能神經元的活動，然後γ-氨基丁酸能神經元的軸突下行抵達黑質，反饋控制多巴胺能神經元的活動（圖10-38）。當紋狀體內的膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元病變時，上述環路功能受損，導致多巴胺能神經元活動亢進。
基底神經節包括尾核、殼核、蒼白球、丘腦底核、黑質和紅核。尾核、殼核和蒼白球統稱為紋狀體。紋狀體具有控制肌肉運動的功能，並與丘腦、下丘腦聯合成為本能反射的調節中樞，例如完成行走等本能反射活動。
在清醒時，記錄蒼白球單個神經元的放電活動時觀察到，當肢體進行隨意運動時神經元的放電發生明確的變化，說明基底神經節與隨意運動活動有關。電刺激紋狀體的動物實驗中觀察到，單純刺激紋狀體並不能引起運動效應；但如在刺激大腦皮層運動區的同時，再刺激紋狀體，則皮層運動區發出的運動反應即被迅速抑制，並在刺激停止後抑制效應還可繼續存留一定時間。臨床上基底神經節損害的主要表現可分為兩大類：一類是具有運動過多而肌緊張不全的綜合徵（如舞蹈病），另一類是具有運動過少而肌緊張過強的綜合徵（如震顫麻痹）。
震顫麻痹（帕金森病）患者的症狀是：全身肌緊張增高、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板。此外，患者常伴有靜止性震顫，此種震顫多見於上肢（尤其是手部），其次是下肢及頭部；震顫節律每秒約4～6次，靜止時出現，情緒激動時增強，進行自主運動時減少，入睡後停止。關於震顫麻痹的產生原因，目前已有較多的了解。近年來，通過對中樞神經遞質的研究，已明確中腦黑質是多巴胺能神經元存在的主要部位，其纖維上行可抵達紋狀體（圖11-16）。震顫麻痹患者的病理研究證明，其黑質具有病變，同時腦內多巴胺含量明顯下降。在動物中，如用藥物（利血平）使兒茶酚胺（包括多巴胺）耗竭，則動物會出現類似震顫麻痹的症狀；如進一步給予左鏇多巴（為多巴胺之前體，能通過血腦屏障進入中樞神經系統）治療，使體內多巴胺合成增加，則症狀緩解。由此說明，中腦黑質的多巴胺能神經元功能被破壞，是震顫麻痹的主要原因。
早已知道，震顫麻痹患者能用M型膽鹼能受體阻斷劑（東莨菪鹼、苯海索）治療，說明震顫麻痹的產生與乙醯膽鹼遞質功能的改變也有關係。在震顫麻痹患者進行蒼白球破壞手術治療過程中，如將乙醯膽鹼直接注入蒼白球，則導致對側肢體症狀加劇，而注入M型受體阻斷劑則症狀減退。由此說明，紋狀體記憶體在乙醯膽鹼遞質系統，其功能的加強將導致震顫麻痹症狀的出現。總結以上的研究結果，目前認為黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統的功能，在於抑制紋狀體內乙醯膽鹼遞質系統的功能；震顫麻痹患者由於多巴胺遞質系統功能受損，導致乙醯膽鹼遞質系統功能的亢進，才出現一系列症狀。如果套用左鏇多巴以增強多巴胺的合成，或套用M型受體阻斷劑以阻斷乙醯膽鹼的作用，均能治療震顫麻痹。
在正常情況下，黑質上行抵達紋狀體的多巴胺遞質系統還與行為覺醒有關。動物實驗觀察到，單純破壞中腦黑質多巴胺遞質系統後，則動物在行為上不能表現覺醒，對新異的刺激不能表現探究行為。震顫麻痹患者面部表情呆板，可能就是行為覺醒發生障礙的表現。
舞蹈病患者的主要臨床表現為不自主的上肢和頭部的舞蹈樣動作，並伴有肌張力降低等。病理研究證明，患者紋狀體嚴重萎縮，而黑質-紋狀體通路是完好的。在這類患者，若採用左鏇多巴進行治療反而使症狀加劇，而用利血平耗竭多巴胺遞質卻可使症狀緩解。神經生化的研究發現，患者紋狀體中膽鹼能神經元和γ-氨基丁酸能神經元的功能明顯減退。因此認為，舞蹈病病變主要是紋狀體內的膽鹼能和γ-氨基丁酸能神經元功能減退，而黑質多巴胺能神經元功能相對亢進，這和震顫麻痹的病變機制正好相反。目前知道，黑質和紋狀體之間是有環路聯繫的：黑質的多巴胺能上行系統能抑制紋狀體內膽鹼能和γ-氨基丁酸能系統的活動；而紋狀體的γ-氨基丁酸下行系統能反饋抑制黑質的多巴胺能系統的活動（圖11-16）。臨床治療震顫麻痹時，如左鏇多巴用得過量則可引起類似舞蹈病的症狀，也說明上述的觀點是有道理的。
病變
基底神經節不同部位的病理損傷會產生一系列非自主性運動障礙。這種障礙或表現為運動過少、肌緊張亢進，或表現為運動過多、肌張力降低。前者病例為帕金森病；後者病例為舞蹈病、手足徐動症。帕金森病的直接原因可能是中腦黑質多巴胺神經元功能的破壞；舞蹈病主要表現為肌張力降低及不自主的上肢和頭部的舞蹈動作,可能是由於失去了黑質－紋狀體束的異化作用。另有研究認為，舞蹈病的產生可能與γ－氨基丁酸參與的紋狀體抑制作用的減弱有關。
另據報導，損毀兩側黑質－紋狀體束會引起不飲不食、運動減少、對周圍事物無反應等症狀。一些人認為多發性抽動穢語綜合徵的病因主要是累及基底神經節的功能。有人在探討精神分裂病因時，試圖用多巴功能障礙來解釋。所以，基底神經節與情感、行為也並非毫無關係。
