診斷標準
1.定性主要根據禁水和加壓素試驗的結果,具體操作及判斷標準見前述"五、實驗室檢查及其他特殊檢查"。2.定位確診本病後,須查明原因,可通過顱正側位片,查看蝶鞍及鞍上部位病變,必要時作CT或氣腦造影,部分患者需作眼底和視野測定,以明確有無占位或浸潤性病變。
患了尿崩症後,小便很多。迄今夜間不小便的孩子,都要夜尿了。孩子出生後,很快就出現症狀。母親發現孩子哭鬧好象是因為肚子餓,但餵奶並不能滿足他。讓他喝熱水,才停止哭鬧。喝了大量的水,又排出很多尿。
尿崩症患兒經常發燒、嘔吐、便秘、一般長不了很大。
務必減少鹽分的攝入,每天按每公斤體重將食鹽量限制在0.5~1克。對蛋白質也要限制,每日按每公斤體重給予1~2克。
治療方法:每日經鼻吸入兩次人工合成加壓素(DDAVP)。
預後
由輕度損傷及感染引起的尿崩症可完全恢復。腫瘤等病因引起者較不易完全治癒。原發性尿崩症一般屬永久性,須堅持服藥治療。對於繼發性尿崩症,則應在處理原發病變時,如腫瘤、手術等,預見到發生尿崩症的可能性,並儘量避免之。西醫治療
原發性垂體性尿崩症採用替代治療和藥物治療兩種,替代治療用於完全性垂體性尿崩症,加壓素製劑有下列各種劑型:1.水劑加壓素
皮下注射,每次5~10U,作用時間僅4~6小時,適用於診斷和暫時尿崩症的治療。
2.長效尿崩停
為油劑注射液,每ml含5U,從0.1ml起,逐步增至0.5~0.7ml/次。深部肌肉注射1次可維持3~5天,切勿過量以引起水中毒。
3.粉劑尿崩停
每次鼻吸入20~50mg,4~6小時1次。長期套用可引起慢性鼻炎而影響吸收。
4.人工合成DDAVP(1-脫氨-8-右鏇精氨酶血管加壓素)抗利尿作用較強,作用時間長,無升壓副作用。可由鼻黏膜吸入,每日2次,每次10~20μg。可用於妊娠尿崩症。
5.新抗利尿素紙片
每片含ADH10μg,可日間或睡前舌下含化,有一定療效。
口服藥適
(1)雙氫克尿塞:每次25mg,每日3次,作為鹽利尿劑可造成輕度失鹽。可能一方面血容量減少刺激ADH分泌與釋放,另一方面增加近曲小管對水分的再吸收,但確切機理尚不明。對腎性尿崩症也有效。服藥時宜低鹽飲食,忌咖啡、可可類飲料。
(2)氯磺丙脲:體外試驗可增加血管加壓素的外周作用。可能增加遠曲小管cAMP的形成,也可能增加ADH的釋放,但對腎性尿崩症無效。用量為0.125~0.25g,每日1~2次,服藥後24小時起作用,尿量減少。副作用為低血糖、白細胞減少或肝功能損害,與雙氫克尿塞合用可減少低血糖反應。
(3)安妥明:藥理作用可能是增加ADH釋放。與DDAVP合用可對抗耐藥。用量0.2~0.5g/次,每日3次。長期套用有肝損害、肌炎及胃腸道反應等副作用。