疾病簡介
先天性心臟瓣膜病主要為主動脈瓣狹窄，可以發生在瓣膜部位，也可以發生於瓣上或瓣下，因此稱為主動脈口狹窄，約占先天性心臟病的5%，男性多見，男女比例為4∶1。主動脈瓣膜部狹窄最常見。正常主動脈瓣膜為3葉組成，先天性主動脈瓣病變的瓣膜常為2葉、單葉或3葉、4葉畸形。瓣膜交界處容易粘連，僅留下狹小的瓣口，瓣葉常常纖維化、增厚，長期瓣膜病變導致瓣膜關閉不全。主動脈瓣下狹窄可以有膜性狹窄、管型狹窄以及肌性梗阻3種類型。主動脈瓣上狹窄比較少見，有些患者伴有智力障礙。先天性二尖瓣病變很少，可以表現為瓣葉交界粘連、腱索過長或過短、乳頭肌 融合等造成二尖瓣狹窄或關閉不全。
檢查和治療
輕度主動脈口狹窄，症狀不明顯，各種心臟檢查無明顯改變者，可定期隨訪，嚴密觀察，病程進展迅速時再手術治療；重度狹窄患者，可以出現心絞痛、昏厥、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎等，常可因充血性心力衰竭、心律失常及細菌性心內膜炎導致死亡。故存在臨床症狀者，若內科治療無效，或左心室與主動脈狹窄上部之間的壓力階差超過50mmHg，為防止發生猝死，應儘早手術。
二尖瓣病變
先天性二尖瓣病變很少，可以表現為瓣葉交界粘連、腱索過長或過短、乳頭肌 融合等造成二尖瓣狹窄或關閉不全。臨床表現同風濕性心臟病，可出現勞累後心慌、氣短等症狀。如果症狀明顯，心臟繼發性改變較大，應手術治療。可以採取瓣膜成形或置換的方法。
