病因
尚不明確。
臨床表現
因腫瘤多位於腹腔，常位於腹膜後、盆腔、網膜及腸系膜，臨床症狀與部位有關，如腹脹、疼痛、腹部可觸及包塊、腹水、梗阻及其他一些急腹症的表現。
腫瘤也可發生在睪丸，引發睪丸腫塊，偶有疼痛，可發生在卵巢、胸腔、腮腺、手及中樞神經系統，引發不同的症狀和體徵。
檢查
1.CT檢查
CT平掃顯示盆腔和腹腔內或腹膜後多發分葉，無明顯器官來源的軟組織腫塊。邊界較清楚，大小不一，高密度，中心區域有不同範圍的低密度改變，部分病灶可有多發斑點狀的鈣化，也可見腹膜呈局限性或瀰漫性增厚，呈結節性改變，可見腹水，有時腹膜後、腹股溝可有多發的腫大的淋巴結，有的患者有腎盂積水，肝轉移時可見肝內有大小不等的低密度改變。
2.磁共振檢查
TlWI上腫物多呈中等信號，T2WI多呈高信號。
3.病理檢查
大部分腫瘤都由大小不一、有明顯界限的巢組成。小圓細胞或橢圓細胞包埋在緻密的結締組織基質中。腫瘤細胞的巢中心常有壞死或囊性變，細胞較小，排列緊密，核圓形、橢圓形或梭形。深染核仁不清，胞質稀少，界限不清，核分裂易見，癌巢之間為大量增生的緻密纖維結締組織，可伴玻璃樣變性，其內的梭形細胞多呈平行的束狀分布，並可見血管增生。
診斷
診斷要點如下。
1.主要發生於兒童和青少年，男性明顯多於女性。常有腹脹、疼痛、腹部可觸及包塊、腹水、梗阻及其他一些急腹症表現。
2.CT檢查特徵性地表現為腹腔多發、巨大、高密度的腫塊。
3.磁共振檢查可見TlWI上腫物多呈中等信號，T2WI多呈高信號。
4.病理檢查可見腫瘤組織由形狀、大小不等、輪廓較清楚的細胞巢組成，巢周有明顯的硬化性間質。
鑑別診斷
1.惡性纖維組織細胞瘤
（1）惡性纖維組織細胞瘤發病年齡以中老年多見，而此病以青少年多見。
（2）惡性纖維組織細胞瘤內部鈣化多呈團塊狀及弧形，此病的鈣化主要為斑點狀。
（3）惡性纖維組織細胞瘤不發生種植轉移，此病可發生腹膜廣泛種植。
2.脂肪肉瘤
（1）脂肪肉瘤發病年齡多在50～60歲，不同於促結締增生性小圓細胞腫瘤（DSRCT）。
（2）脂肪肉瘤以沿各間隙侵襲性生長為特點，易包繞大血管及腹腔臟器，此病多表現為推擠鄰近臟器。
（3）大多數脂肪肉瘤內可見脂肪密度，而此病尚未見含脂肪組織的報導。
治療
多行腫瘤大部分切除，術後化療和放療，因為腫瘤邊界不清和廣泛的腹膜種植，常不能徹底切除，效果不理想，化療主要以烷化劑和植物鹼類為主，術前輔以化療，有時能增加手術切除機率。
預後
此病是一種高度惡性腫瘤，預後很差。
