概述
交感神經功能不足是由各種原因所致的交感神經麻痹而出現的Horner氏綜合徵,面偏側萎縮症,原發性直立性低血壓,皮膚出汗減少或無汗及皮膚營養障礙等。
病因病理病機
1.引起Horner氏綜合徵的病因見本章第五節第一部分。
2.脊髓疾病:外傷、腫瘤、急性脊髓前角皮質炎、脊髓空洞症、多發性硬化等。
3.脊神經受損:多發性神經炎、骨折、骶髂關節炎、腰椎畸形、盆腔腫瘤等。
上述病變損害交感神經通路上三級神經元或其纖維,使交感神經麻痹,末稍纖維釋放腎上腺素或乙醯膽鹼減少或不釋放,α、β、M效應減弱或消失。
4.原因不明疾病:
(1)原發性直立性低血壓,有人認為是由於胸段脊髓中段外側核的節前交感神經細胞變性,同時伴有多個腦神經核或其纖維變性。
(2)面偏側萎縮症:多傾向於頸交感神經障礙。
臨床表現
1.Horher氏綜合徵:瞳孔縮小,眼裂變小,眼球凹陷,同側面部少汗或無汗。
2.皮膚改變:出汗減少或無汗,潮紅或青紫,皮膚變薄,毛髮脫落,指甲變脆無光澤,多分布於四肢遠端,面部、胸腰部多為節段性。
3.直立性低血壓:從臥位變坐位或站立時收縮壓下降4.0Kpa以上, 舒張壓下降2.7Kpa以上,可有頭昏、黑朦甚至昏厥,無心律變化、蒼白、出汗等。常伴有陽萎、出汗異常、排尿、排便異常等。晚期出現錐體外系症狀如震顫、強直、共濟失調等。
4.單側面部萎縮:眶上及顴部多見,可發展至整個面部,呈條索狀或刀痕征,有色素沉著,毛細血管擴張,少汗、頭痛,硬皮樣改變及癲癇發作。
鑑別診斷
一、繼發性直立性低血壓:
(一)藥物反應 有明確的服藥史,如氧丙嗪、胍乙啶等,在服藥過程中出現,病程較短。
(二)內分泌疾病 腎上腺、垂體、甲狀腺,功能減退時出現多系統功能失調,畏寒少汗,皮膚乾而粗糙,蒼白無光澤,毛髮脫落,性慾減退,陽萎、噁心嘔吐、腹瀉、心率慢、脈細弱,頭昏眼花,血壓低及特殊面容及體型。感染,大量出汗、嘔吐、腹瀉失水時可出現直立性低血壓。
(三)貧血(anemia) 疲倦、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、皮膚黏膜蒼白、心悸等,貧血嚴重或發生急驟血深量減少,老年患者心血管系統代償力差者均易發生直立性低血壓。
二、皮膚排汗異常和營養障礙
(一)多發性神經炎(polyneuritis) 受累肢體遠端感覺異常或對稱性深淺感覺減退或缺失,呈手套、襪子樣分布,肢體遠端對稱性無力,肌萎縮、垂腕、垂足、腱反射減弱或消失,肌張力低下及植物神經功能障礙。
(二)尺神經、正中神經受損 多有外傷史,局部可有腫脹、疼痛及活動受限。受損神經分布區感覺、運動障礙及營養、血管舒縮障礙。正中神經損傷手呈“猿手”,尺神經損傷呈爪狀手。
(三)坐骨神經受損 骶髂關節炎引起者骶髂關節處疼痛和壓痛;腰椎畸形X線片可明確診斷;腰椎間盤脫出多有腰部急性扭傷史,腰椎或椎旁壓痛,腰部CT可明確診斷。
(四)脊髓疾病
1.脊髓壓迫性疾病:均可伴有根痛、運動感覺及植物神經障礙。脊柱骨折脫位、椎間盤脫出、外傷血腫引起者多有明確外傷史,起病急驟;腫瘤引起者起病隱襲,進展緩慢,為最常見的因。脊柱X線平片,CT或MRI可明確診斷。
2.脊髓前角灰質炎(anterior poliomyelitis):多見於兒童,只有下運動神經元癱而無感覺障礙,且多為單癱,肌萎縮發生快,脊髓反射消失,無病理反射,病損脊髓節支配區植物神經功能障礙。
3.脊髓空洞症
4.多發性硬化