病理生理
(1)二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響:跨瓣壓差升高,左心房壓升高。
(2)左心房壓升高對肺循環和呼吸的影響左心房壓升高依次引起肺靜脈和肺毛細血管壓被動性升高,導致勞力性呼吸困難,當肺毛細血管壓急升超過4.0-4.7kpa時,可致肺泡性肺水腫。
(3)肺動脈高壓對右心室的影響嚴重的肺動脈高壓導致右心室代償肥厚擴張和右心衰竭,可繼發三尖瓣和肺動脈瓣關閉不全。
二類瓣狹窄主要累及左心房和右心室。嚴重二尖瓣狹窄時有左心室的失用性萎縮。
臨床表現
症狀
一般在MO中度狹窄即瓣口<1.5cm時始有明顯症狀。 ①呼吸困難首次呼吸困難發作常以運動、精神緊張、性交、感染或心房顫動為誘因使心排增加,左房壓升高,並多先有勞力性呼吸困難,隨狹窄加重,出現靜息時呼吸困難、端坐呼吸和陣發性夜間呼吸困難,甚至發生急性肺水腫。
②咯血有以下幾種情況:A.突然咯大量鮮血,通常見於嚴重二尖瓣狹窄,可為首發症狀。由於支氣管靜脈回流入肺靜脈,靜脈壓升高,支氣管靜脈破裂出血。B.陣發性夜間呼吸困難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰;C.急性肺水腫時咳大量粉紅色泡沫狀痰;D.肺梗死伴咯血。
③咳嗽,冬季明顯,支氣管黏膜水腫或支氣管受壓可能為原因。
④聲嘶,由於擴大心房和肺動脈壓迫左喉返神經致麻痹引起。
體徵
重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”,雙顴紺紅。①二尖瓣狹窄的心臟體徵A.心尖搏動正常或不明顯;B.心尖區可聞及第一心音亢進和開瓣音,提示前葉柔順、活動度好;如瓣葉鈣化僵硬,第一心音減弱,開瓣音消失;開瓣音在第二心音後越早,左房壓高和狹窄嚴重。C.心尖區有低調的隆隆樣舒張中晚期雜音,常可觸及舒張期震顫。房顫時,舒張晚期雜音消失。
②肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體徵肺動脈高壓時,胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動,第二心音的肺動脈瓣成分亢進。在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調嘆氣樣舒張早期雜音。稱為Graham Steell雜音(很重要的名詞解釋)。右心室擴大伴三尖瓣關閉不全時,胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風樣雜音,吸氣時增強。
診斷和鑑別診斷
心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大,一般可診斷二尖瓣狹窄,超聲心動圖檢查可確診。與下列疾病鑑別:①嚴重二尖瓣返流房缺等通過二尖瓣口血流增加。②Austin Flint雜音。③左房粘液瘤
併發症
(1)心房顫動,房性早搏為前奏,房顫發生多是體力活動明顯受限之始。
(2)急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴重併發症。患者突然出現重度呼吸困難和發紺,不能平臥,咳粉紅色泡沫狀痰,雙肺滿布濕性囉音。需緊急搶救,見急性左心衰(這是很重要的考點)。
(3)血栓栓塞,20%的患者發生體循環栓塞,血栓來源於左心耳或左心房,2/3的體循環栓塞為腦動脈栓塞,約1/4體循環栓塞為反覆發作和多部位多發栓塞。
(4)右心衰臨床表現為右心衰竭的症狀和體徵。為晚期病發症。
(5)感染性心內膜炎,少見。
(6)肺部感染,很常見。
治療
一般治療
①預防風濕熱復發用苄星青黴素G。②預防感染性心內膜炎;③無症狀者避免劇烈體力活動,定期(6~12個月)複查;④吸呼困難者應減少體力活動,限制鈉鹽攝人,口服利尿劑,避免和控制誘發急性肺水腫的因素,如急性感染,貧血等,必要時套用β受體阻滯劑。
併發症的處理
①大量咯血應取坐位,用鎮靜劑,靜脈注射利尿劑,以降低肺靜脈壓。
②急性肺水腫,注意:a.不用擴張小動脈擴血管藥;b.正性肌力藥物當房顫伴快心室率可用毛花甙C。
③心房顫動治療目的為滿意控制心室率,爭取恢復和保持竇性心律,預防血栓栓塞,可用β受體阻滯劑。
④預防栓塞有栓塞史或超聲檢查示有左心房附壁血栓,應使用華法林。
⑤右心衰竭限制鈉鹽攝入,套用利尿劑和地高辛。
介入和手術治療
為根本措施。 ①經皮球囊二尖瓣成形術,為緩解二尖瓣梗阻首選方法。
②閉式分離術,適用於無明顯鈣化,前葉活動好,未有左房血栓的患者。
③直視分離術適於瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內有血栓或狹窄的患者。
④人工瓣膜置換術適應證為:A.嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形,不宜作分離術者;B.二尖瓣狹窄合併明顯二尖瓣關閉不全者。手術應在有症狀而無肺動脈高壓時考慮,但肺動脈高壓並非絕對禁忌。