手術名稱
上腔靜脈切除人造血管置換術
別名
上腔靜脈切除、人造血管重建術；上腔靜脈切除，人造血管置換重建術
分類
胸外科/縱隔手術/上腔靜脈綜合徵的手術治療
ICD編碼
38.4501
概述
上腔靜脈外部病變的壓迫、包繞或本身的疾患可以引起頭頸部和上半身靜脈回流受阻及一系列臨床症狀和體徵。Hunter於1957年首先描述了這種情況，並稱之為上腔靜脈綜合徵。
1.病因學
20世紀的前半期，上腔靜脈綜合徵大多由良性縱隔疾病所引起，梅毒性動脈瘤幾乎占一半。現在，90%以上的上腔靜脈綜合徵是由惡性疾病所致。20世紀後半期，肺癌已成為上腔靜脈綜合徵的最常見病因，約占上腔靜脈綜合徵病例的3%～15%，尤以小細胞癌最為常見。淋巴瘤居肺癌之後，是引起該綜合徵的第二位病因。其他惡性腫瘤，如惡性胸腺瘤。精原細胞瘤、轉移性肝癌、白血病、惡性心臟腫瘤均能引起上腔靜脈綜合徵。
良性疾病所致的上腔靜脈綜合徵占5%。最常見的良性疾病是胸骨後甲狀腺腫和纖維性縱隔炎。頭臂血管瘤在西方國家是引起上腔靜脈綜合徵的重要原因。過去20年，上腔靜脈介入性診斷和治療普遍開展，導管或導線大量使用，如：Swan-Gans導管、心導管、心內膜電極、腸外營養導管等，因此出現了一些併發症，並造成了許多上腔靜脈綜合徵。近年來，心臟直視術後和心臟移植術後發生的上腔靜脈綜合徵也有報導。
2.臨床表現
上腔靜脈綜合徵的症狀和體徵是由於頭、頸、上肢的靜脈回流受阻、靜脈壓升高引起的。臨床表現的輕重隨阻塞發生的速度、阻塞的程度以及上腔靜脈阻塞部位與奇靜脈之間的解剖關係而異。最常見的症狀是面、頸、臂、上胸部腫脹，常伴有靜脈曲張。眼常最先受累，主訴流淚、眼瞼水腫、眼球突出。視網膜檢查提示有視網膜水腫、靜脈充血。如果奇靜脈也受到阻塞，則這些症狀和體徵更明顯。不久患者可出現頭痛、頭昏、耳鳴，向前低頭時頭部有脹裂感，面部發紅或發紺。靜脈高壓可引起頸靜脈和腦血管血栓形成，並由此而引起一系列症狀和體徵。視網膜靜脈血栓可以致盲。
由於大多數上腔靜脈綜合徵是由肺癌引起的，故肺癌的症狀也常見，如氣管或右主支氣管受壓引起的刺激性咳嗽、呼吸困難甚至窒息；膈神經、迷走神經和交感神經受侵犯導致的右膈麻痹、聲音嘶啞、疼痛或Horner綜合徵等。
3.診斷
在病史和體格檢查的基礎上，一旦懷疑上腔靜脈綜合徵就應進一步明確阻塞的原因、阻塞的部位及阻塞的程度。後前位和側位胸部X線片有助於診斷。若右肺門有一腫塊並右肺上葉阻塞性肺炎，則可能為支氣管肺癌所致。惡性淋巴瘤或轉移癌常有縱隔淋巴結腫大，胸部X線片也可以清楚顯示。CT檢查，特別是增強對比，不僅可以明確阻塞部位，而且可了解阻塞的確切機制，是外來壓迫？或是腔內血栓形成？或是腫瘤的直接浸潤？二維超聲圖像和傳統的斷層片雖然對診斷有幫助，但已被高分辨CT和磁共振成像所代替。CT掃描仍有疑問或靜脈阻塞的程度需要進一步明確時，可考慮靜脈造影或核素掃描。
胸部X線片對非惡性的血栓阻塞或慢性纖維性縱隔炎的診斷沒有多大幫助，應行靜脈造影及靜脈放射性核素掃描。
痰細胞學檢查、頸淋巴結活檢、胸腔穿刺抽液檢查及纖維支氣管鏡檢查可幫助病理學診斷。
經皮靜脈內膜活檢也能幫助病理學診斷。
縱隔鏡和縱隔活檢適用於大多數肺癌患者，但這種檢查是很危險的，因為擴張、薄壁、高壓的縱隔靜脈易受到損傷、出血，應小心。
4.治療
（1）惡性疾病：上腔靜脈綜合徵的治療取決於病因。惡性疾病引起的上腔靜脈綜合徵，一旦病理學診斷明確，或即使沒有病理學診斷但仍高度懷疑惡性疾病，就應開始內科治療，如限鹽、利尿、套用皮質激素減輕水腫等。大強度放療（3～4Gy，共4d）在減輕症狀和體徵方面是安全有效的。隨後以每次2Gy常規放療，總量40～50Gy。化療常用於小細胞未分化癌和非霍奇金淋巴瘤。外科治療總的來說不適用於惡性上腔靜脈綜合徵。上腔靜脈切除重建術只限於少數惡性胸腺瘤和其他前縱隔惡性腫瘤。個別右側非小細胞肺癌患者，上腔靜脈或被腫瘤直接侵犯，或被縱隔轉移淋巴結壓迫，只要原發和轉移灶均能完全切除，也可考慮上腔靜脈切除重建術。惡性疾病引起的上腔靜脈綜合徵預後不好，只有10%～20%的患者能存活2年以上。
（2）良性疾病：良性疾病造成的上腔靜脈綜合徵應考慮手術治療。胸骨後甲狀腺引起的上腔靜脈阻塞應取頸部切口，因為其血供來源於頸部。一旦出現不能控制的出血，就轉換成胸骨正中切口。血管瘤也應手術治療，升主動脈瘤及大的無名動脈瘤、迷走左鎖骨下動脈瘤的切除要在體外循環下完成。特發性和細菌性血栓性靜脈炎，或醫源性上腔靜脈阻塞在套用抗凝、抗生素、纖溶藥物治療後仍無好轉，就應手術去除血栓及存留的導管、起搏導線等。經皮球囊血管擴張或血管內支架可用於治療由瘢痕引起的上腔靜脈狹窄或阻塞。
慢性纖維性縱隔炎一般不需要手術治療，因為該病常具有自限性，而且由於它是緩慢隱匿性發病，常能建立起豐富的靜脈側支循環。側支循環的徑路有：乳內靜脈、奇靜脈、側胸壁靜脈和椎靜脈。通過它們，頭、頸、上肢的靜脈血液進入下腔靜脈，最終回到右心房。手術會破壞這些側支循環。只有症狀非常嚴重才考慮旁路分流手術。
上腔靜脈切除後重建上腔靜脈的材料有自體靜脈、自體管狀心包、同種靜脈或動脈以及人造血管。這些材料都有自己的優缺點。近幾年，很多學者認為膨體聚四氟乙烯人造血管（簡稱e-PTFE，商品名為Gore-Tex）在重建上腔靜脈時是最好的材料選擇。這種人造血管的特點是：①使用前不需要消毒和預凝；②為惰性材料，生物反應輕，相容性好；③物理性能穩定；④人造血管帶環，不會因為受壓、局部纖維化等而形成狹窄；⑤血管有一縫合緣，與受者血管吻合非常方便，吻合口癒合良好，很少並發吻合口靜脈瘤；⑥內壁十分光潔，不易形成血栓，遠期通暢率高；⑦一旦有血栓形成，容易切開取出；⑧抗感染力強；⑨不易擴張、變形；⑩無致癌性。
適應症
上腔靜脈切除人造血管置換術適用於：
1.前縱隔惡性腫瘤和右側非小細胞肺癌侵犯上腔靜脈，腫瘤和上腔靜脈均能完全切除者。
2.原發性上腔靜脈腫瘤。
禁忌症
1.原發惡性腫瘤不能切除者。
2.豐富的側支循環已建立者。
3.近端上腔靜脈壁不正常者。
術前準備
1.應對原發疾病做全面檢查和評估。
2.所有患者均應做術前靜脈造影，以了解靜脈阻塞的部位、範圍、近端靜脈有無血栓，並確定近端吻合的位置。
3.超聲檢查，確定血栓是否延伸到右房。
4.頭部CT檢查，評估腦組織對術中上腔靜脈阻斷的耐受性。
麻醉和體位
氣管內插管全麻。頭部降溫。頭臂靜脈經皮插管，監測頭臂區的靜脈壓。右側肺癌取左側臥位，前縱隔腫瘤取平臥位。
手術步驟
1.右側肺癌行右後外切口，前縱隔腫瘤行胸部正中切口。
2.探查原發腫瘤、上腔靜脈、左、右無名靜脈和右心房，判斷能否切除及重建上腔靜脈。
3.先完成原發腫瘤切除的主要步驟。肺癌先進行肺動脈、肺靜脈和支氣管的處理；縱隔腫瘤先進行上腔靜脈以外腫瘤的解剖和分離。
4.力爭原發腫瘤和上腔靜脈整塊、完整切除。有困難時，先切除原發腫瘤，遺留在上腔靜脈壁上的腫瘤隨後與上腔靜脈一起切除。
5.切除上腔靜脈前，先解剖和游離阻塞段上腔靜脈的近心端（上腔-右房接合點）和遠心端（左、右無名靜脈的匯合處），然後各置一把Potts鉗。
6.上腔靜脈切除後，用18或20號的聚四氟乙烯（PTFE）人造血管與上腔靜脈吻合。先吻合遠心端，用5-0的Prolene線，在上腔靜脈的遠端和人造血管之間縫兩條牽引線，結紮後用連續外翻縫合法，分別縫合前、後壁，打結在血管外面。同樣的方式，吻合近心端。近心端縫線未打結前，向移置血管內注入肝素鹽水沖洗，然後放開遠端Potts鉗，排淨移置血管內所有空氣，最後移去近端阻斷鉗。
術中注意要點
1.上腔靜脈阻斷後應持續監測頭臂區的靜脈壓。先觀察3min，若不超過30cmH2O，就可繼續進行手術，爭取30～40min內完成置換，恢復上腔靜脈血流。觀察3min，若超過30cmH2O，則應放開阻斷鉗，先建立無名靜脈→右心房的短路或無名靜脈—股靜脈轉流，以預防顱內靜脈系統高壓所致的腦損害。
2.建立短路或轉流無疑會延長手術時間，增加手術的創傷和複雜性，並有出血、血栓形成等併發症。因此，有學者建議上腔靜脈阻斷、切除前，先將人造血管的近心端吻合到右心耳，然後再阻斷、切除上腔靜脈。如此，只要20min就能完成遠心端的吻合，恢復上腔靜脈的血流。
3.為防止人造血管打折，要掌握好長度，吻合口處應稍有張力。
4.上腔靜脈阻塞解除後，回心血量增加，為預防心衰，應控制液體入量，並根據血流動力學監測結果，立即給予利尿劑。
術後處理
1.抗凝治療 為預防上腔靜脈血栓形形形成，術後應予抗凝治療。抗凝治療的方案和時間長短尚不統一。有人主張，術後立即用雙嘧達莫（潘生丁），拔除胸腔引流管後用華法林，將凝血酶原時原時間延長1.2～1.5倍。終身抗凝。
2.利尿、強心治療 為減輕心臟負荷，預防心衰及使腦水腫儘快恢復，術後繼續用利尿劑。必要時加洋地黃製劑。
3.抗感染治療 人造血管一旦感染，可導致手術失敗，處理非常棘手，甚至可造成死亡。因此術後抗感染治療非常重要。
4.防窒息 術前有喉頭水腫者，術後拔除氣管插管的時間應適當延長。
